Хронических заболеваний бронхолегочной системы существует много. Одно из них – бронхоэктатическая болезнь. Она развивается на фоне патологических изменений в бронхах. В их стенках тогда появляются расширенные участки. Это приводит к нарушению их функций и к частому появлению гнойных осложнений.

Обычно развивается такое заболевание еще в детском возрасте. Встречается также вторичная бронхоэктазия – это осложнение тяжелых бронхолегочных патологий. Замечено, что чаще всего она встречается у мужчин.

Что это за болезнь легких

Иногда при жалобах на постоянный кашель врачи диагностируют у больного бронхоэктазы в легких, что это такое они объясняют не всегда. Это хроническая патология, приводящая часто к серьезным осложнениям. Поэтому нужно понимать ее особенности, знать основные признаки и способы лечения.

Бронхоэктатической болезнью называют необратимый процесс в бронхах, вызванный повреждением их стенок. Оно приводит к расширению их просвета и деформации. Такие участки и называются бронхоэкстазами.

Патология встречается примерно у 1-2% населения, часто в детском возрасте до 5 лет или после сорока. Проявляется болезнь частыми инфекциями легких, постоянным кашлем.

Ретенционные бронхоэкстазы, то есть, расширение стенок бронхов, могут встречаться на одном участке или распространяться на всю бронхолегочную систему. Это необратимый процесс, повреждение стенок бронхов приводит к их расширению. При этом происходит гибель ресничек, иногда участки стенки бронхов отмирают. Такой процесс становится причиной постоянного воспалительного процесса. В измененных бронхах быстро накапливается слизь, что проявляется постоянным влажным кашлем.

Ранние признаки

Бронхоэктатическая болезнь легких на начальном этапе развивается скрытно. Процесс образования бронхоэктазов может никак не проявляться внешне. Во многих случаях они появляются еще в детском возрасте. При этом у ребенка часто возникают заболевания дыхательных путей. Постоянные бронхиты или пневмонии повышают риск развития бронхоэктатической болезни.

Симптомы

Изучая патогенез бронхоэктатической болезни, врачи заметили, что ее проявления у большинства больных одинаковые. В зависимости от тяжести ее течения они могут быть более ярко выражены. Обычно все симптомы бронхоэктатической болезни легких усиливаются при обострении, которые случаются часто.

Но и хроническое течение заболевания вызывает серьезное недомогание. Наблюдаются такие его признаки:

снижение аппетита;
сильная слабость, снижение работоспособности;
субфебрильная температура, которая повышается в основном во время приступов;
истощение и снижение веса;
головные боли;
раздражительность.

Ранний симптом бронхоэктатической болезни – это постоянный кашель. Сначала он имеет приступообразный характер и может обостряться только после ОРВИ. Потом кашель становится более частым. Постепенно появляются другие признаки: у больных наблюдаются боли в груди, появление цианоза, деформация грудной клетки и пальцев. Это указывает на развитие дыхательной недостаточности и на распространение деструктивных процессов.

Патология имеет хроническое течение и со временем состояние больного только ухудшается. Постепенно, кроме кашля и кровохаркания, становятся заметны другие проявления болезни, особенно часто развивается дыхательная недостаточность.

Постоянный кашель

Кашель – основной симптом бронхоэктатической болезни. Он появляется с самых ранних ее этапов. Связано это с тем, что суженные участки бронхов способствуют накоплению слизи. Легче всего она выводится, когда больной лежит на той стороне тела, где нет таких деструктивных процессов. Кроме того, наклон тела вниз тоже облегчает отхождение мокроты.

Приступообразный кашель может мучить больного долго без появления других симптомов.

Характер мокроты

Мокрота при бронхоэктатической болезни обильная, часто гнойная. При тяжелом течении она может иметь неприятный гнилостный запах. Такое также случается при обострении воспалительного процесса. Мокроты обычно очень много, по утрам больные замечают, что она полностью наполняет рот. Много ее отделяется в положении лежа на боку с опущенной головой.

Кровохарканье

Примерно у четверти больных при бронхоэктатической болезни развивается кровохарканье. Сгустки или примеси крови появляются в мокроте из-за того, что повышение давления в бронхах приводит к разрыву кровеносных сосудов. В тяжелых случаях может возникнуть легочное кровотечение. Ведь в стенках бронхов очень много капилляров, а деструктивные процессы при этой патологии часто приводят к их повреждению.

Как отражается на рентгене и КТ

Обычно начинается обследование пациента при подозрении на бронхоэктазы с рентгена. Но это обследование позволяет обнаружить патологию только на поздних стадиях, тогда заметны участки расширения бронхов. Более информативной является бронхография, когда рентгеновский снимок делают с применением контрастных веществ. Это позволяет выявить пораженные и деформированные участки, ячеистость легких. При бронхографии можно точно определить количество и локализацию бронхоэктазов.

Часто для точной диагностики больному назначают компьютерную томографию. Такой снимок четко визуализирует состояние бронхолегочной системы. На нем видны все расширенные участки, истончение стенок бронхов, места накопления мокроты.

Аускультативная картина

Аускультативная картина бронхоэктатической болезни похожа на проявления многих других легочных патологий. У больных появляется одышка, явно слышимые хрипы, дыхание становится свистящим, затрудненным, с удлиненным выдохом. Эти симптомы усиливаются при любой физической нагрузке.

Основная причина

Этиология бронхоэктатической болезни хорошо изучена. Различают врожденную и приобретенную форму болезни. У маленьких детей встречаются врожденные бронхоэктазы. Они развиваются из-за кистозного расширения участков бронхов. Такая форма патологии диагностируется редко.

Причинами ее могут быть:

генетическая предрасположенность;
неправильное развитие бронхиальной стенки, синдром неподвижных ресничек;
муковисцидоз;
врожденный иммунодефицит;
кистозный фиброз;
недостаток некоторых иммуноглобулинов или альфа-антитрипсина.

Но чаще у детей и взрослых встречается приобретенная бронхоэктатическая болезнь. Основная причина приобретенных бронхоэктазов – инфекционно-воспалительный процесс. Он развивается на фоне туберкулеза, пневмонии, кори, коклюша, гриппа, бронхита или абсцесса легких. Длительный воспалительный процесс приводит к растягиванию стенок бронхов, к их изменению.

Ускоряется патологический процесс при сниженном иммунитете, затрудненном очищении бронхов от мокроты, наличии в организме хронических инфекций (гнойный периостит, синусит, отит и проч.).

Но часто встречаются другие причины заболевания:

саркоидоз и другие опухоли;
аутоиммунные патологии, например ревматоидный артрит или язвенный колит;
болезнь Чагаса и другие нейропатические патологии;
болезнь Бехтерева;
обструктивный бронхит или обструктивная болезнь легких;
попадание инородного тела в дыхательную систему, закупорка бронха опухолью;
частое вдыхание токсичных веществ, табачного дыма, угольной пыли или горячего воздуха;
желудочный рефлюкс или изжога, приводящие к попаданию частичек пищи в дыхательные пути.

Обычно инфекция становится пусковым фактором развития деструктивных процессов в бронхах. Но расширение их стенок иногда происходит у людей с астмой. При этом образуется слизистая пробка, некоторые участки бронхов сужаются, что приводит к патологическому их расширению в другом месте.

Не всегда есть возможность определить причину заболевания. Иногда врачи ставят диагноз идиопатическая бронхоэктатическая болезнь. Это происходит, когда развивается она медленно, поэтому не представляется возможным связать появление бронхоэктазов с каким-либо неблагоприятным фактором.

Часто процесс развивается под влиянием нескольких причин. Наиболее подвержены этому люди с вредными привычками, недостаточным питанием, сниженным иммунитетом.

Классификация, виды бронхоэктазов и их патогенез

Существует несколько общепринятых классификаций бронхоэктатической болезни. По причине появления она бывает врожденной и приобретенной, по месту локализации – односторонняя и двусторонняя. Различают обострение и ремиссию у этого заболевания. Они могут по-разному проявляться в зависимости от тяжести его течения.

при легкой форме ремиссии длительные, обострения случаются обычно 1-2 раза в год и протекают нетяжело;
выраженная форма характеризуется более частыми и длительными обострениями, во время ремиссии кашель сохраняется;
при тяжелой форме ремиссии короткие, мокроты при кашле выделяется очень много, она имеет гнойный характер;
осложненная форма приводит к развитию дыхательной недостаточности и других сопутствующих патологий.

Часто в медицине проводят классификацию этого заболевания по видам бронхоэктазов. Они представляют собой участки бронхов, подвергшиеся деформации. По их форме, месту расположения и степени различают такие разновидности:

тракционные;
мешотчатые;
цилиндрические.

Тракционные

Этот подвид чаще образуется при фиброзе легких. Поэтому тракционные бронхоэктазы на КТ выявляются легче всего. Это необратимый процесс, когда стенки бронхов подвергаются тракции, то есть растягиваются.

Мешотчатые

Если стенка бронха деформируется в каком-либо одном месте и расширяется в одну сторону, говорят о наличии мешотчатого бронхоэктаза. Он представляет собой выдувание стенки в одну сторону, при этом она похожа на мешок. Их еще называют кистовидными, так как эти образования напоминают кисту.

Цилиндрические

При тяжелой форме заболевания больным приходится узнать, что такое цилиндрические бронхоэктазы легких, прогноз при таком течении чаще всего неблагоприятный. Ведь измененная часть бронхов напоминает цилиндр, истончение стенок наблюдается со всех сторон в пораженном участке.

Клинические рекомендации по лечению

Терапия болезни должна быть направлена на уменьшение воспалительного процесса в бронхах, удаление из них слизи, устранение инфекции и замедление деструктивных процессов. Как лечить бронхоэктазы правильно, может определить только специалист, ни в коем случае нельзя заниматься самолечением. Обычно достаточно консервативной терапии, но иногда назначается операция.

Клинические рекомендации при бронхоэктатической болезни обычно заключаются в следующем:

отказ от курения и любого другого контакта с вредным дымом или загрязненным воздухом;
применение антибиотиков, назначенных врачом;
обязательное использование средств, разжижающих мокроту;
применение препаратов для улучшения отхождения слизи;
при необходимости препараты вводятся прямо в дыхательные пути;
промывание бронхов антисептическими растворами;
использование физиотерапевтических процедур, массажа и дыхательной гимнастики.

Клинические рекомендации при бронхоэктатической болезни у детей включают также применение особой диеты, обязательный режим дня и применение лечебной физкультуры. Очень важно оберегать ребенка от инфекционных заболеваний, переохлаждения. Эффективно санаторно-курортное лечение, переезд в экологически чистую местность.

Наиболее информативный метод диагностики

Опытный врач может предположить наличие этого заболевания уже при беседе с пациентом и первичном осмотре. Но для подтверждения диагноза и назначения правильного лечения необходимо провести дополнительное обследование. Наиболее информативный метод диагностики бронхоэктатической болезни – это бронхография. Проводится обследование с помощью рентгена и контрастных материалов. Эффективно выявляет бронхоэктазы и их особенности также КТ.

Как лечить

Обычно при этом заболевании применяется консервативная терапия. Но обязательно использовать несколько методов в комплексе. Больному важно соблюдать все рекомендации врача. Самыми эффективными являются такие методы:

медикаментозная терапия;
бронхоскопический дренаж;
санационная бронхоскопия;
щелочное питье;
ингаляции;
массаж;
дыхательная гимнастика;
промывание бронхов.

Препараты

Медикаментозная терапия является основным методом лечения. Она эффективна на любом этапе при любой тяжести течения заболевания. Главное, чтобы лекарства были назначены врачом. Чаще всего применяются такие препараты при бронхоэктатической болезни:

антибиотики широкого спектра действия;
отхаркивающие средства;
муколитики;
бронхолитики;
иммуномодуляторы;
поливитамины.

Дыхательная гимнастика

При бронхоэктатической болезни эффективна дыхательная гимнастика. Она направлена на то, чтобы облегчить отхождение мокроты, очистить бронхи и замедлить деструктивные процессы. Особенностью ее является то, что все упражнения выполняются лежа: на спине с приподнятым ножным краем, на животе и на здоровом боку. Различные движения руками и туловищем обязательно сопровождаются спокойным дыханием.

Вдох нужно делать через нос, а выдох – через рот. Он должен быть долгим и полным. Это помогает быстрее откашлять мокроту.

Массаж

Массаж при бронхоэктатической болезни помогает улучшить дренажную функцию легких. Специальные приемы позволяют быстрее вывести мокроту. Курсы массажа назначаются больным 4 раза в год. Благодаря им обострений становится меньше.

Неотложная помощь

В тяжелых случаях может потребоваться оказание неотложной помощи при бронхоэктатической болезни. Это необходимо при приступе удушья, легочном кровотечении. Такие больные нуждаются в срочной госпитализации. Но до приезда врача важно оказать первую помощь. Если у больного наступает удушье, его нужно успокоить. Больному лучше сесть и наклонить верхнюю часть туловища вниз, так легче будет отхаркиваться мокрота. Кашель нельзя сдерживать. Больному нужно как можно меньше двигаться и нельзя волноваться. При легочном кровотечении принимается полусидячее положение.

Народные средства

Лечение народными средствами бронхоэктазов применяется только в комплексе с традиционными методами. Они помогают облегчить состояние больного, удлинить время ремиссии. Нужно помнить, что использовать такие рецепты можно только после консультации с врачом.

Чаще всего применяются отвары трав, которые оказывают противовоспалительное и отхаркивающее действие. Их нужно пить теплыми по половине стакана трижды в день. Помогают такие рецепты:

заварить в равных частях траву подорожника, фиалки, корня солодки, листья мать-и-мачехи, настаивать полчаса;
смешать траву тимьяна и корень алтея, заваривать столовую ложку сбора на стакан кипятка;
заварить на ночь в термосе корни окопника;
отвар пастушьей сумки, крапивы, тысячелистника и горца птичьего эффективен при кровохарканье;
отвар инжира в молоке смягчает кашель и уменьшает боли в груди;
сок черной редьки с медом улучшает отхождение мокроты.

Нужно ли соблюдать диету

Особая диета при бронхоэктатической болезни тоже очень важна. Рекомендуется питание, содержащее много белковой пищи. Кроме того, для повышения сопротивляемости организма инфекциям необходимо включать в рацион витамины. Полезно для таких больных употреблять больше овощей и фруктов, натуральные соки, отвар шиповника. Хорошо выводит мокроту молоко с содой или минеральной водой.

Возможные осложнения

Если не начать терапию вовремя, развивается дыхательная недостаточность. Патология постепенно прогрессирует и приводит к развитию осложнений. Нарушение дыхательной функции и постоянное присутствие в организме гнойно-воспалительного процесса негативно отражается на состоянии многих органов.

Чаще всего наблюдаются такие осложнения бронхоэктатической болезни:

легочное сердце;
абсцесс легких;
сердечная недостаточность;
амилоидоз почек;
патологии печени;
нефрит;
железодефицитная анемия

Прогноз жизни

Это заболевание хроническое, при отсутствии правильного лечения приводит к серьезным осложнениям и инвалидности. Обычно прогноз жизни при бронхоэктазах в легких неблагоприятен, так как вылечить патологию невозможно. Особенно он плохой при наличии сопутствующих заболеваний или осложнений. При этом есть возможность только облегчить ее течение и увеличить длительность ремиссии. Но для этого нужно постоянно проводить специальное медикаментозное лечение, избегать переохлаждения и простудных заболеваний.

Часто даже хирургическое лечение не помогает. Во многих случаях врачи замечают, что у больного вырезали сегмент легкого, а бронхоэктазы остались. Это связано с тем, что патологический процесс быстро распространяется, слабость стенок бронхов может наблюдаться по всему бронхолегочному древу. И когда удален один пораженный участок, расширение возникает в другом месте.

Реабилитация

Больным очень важно применять назначенные врачом физиотерапевтические процедуры, которые помогут очистить бронхи от мокроты и предотвратят прогрессирование патологии. Легочная реабилитация при бронхоэктатической болезни включает такие процедуры:

постуральный дренаж представляет собой специальный вибрационный массаж, который способствует более свободному и быстрому выходу мокроты;
фонофорез или ингаляции с отхаркивающими препаратами с помощью ультразвука;
электрофорез с применением хлорида кальция;
специальная дыхательная гимнастика;
кислородотерапия;
вентилирование легких с применением давления.

При ремиссии рекомендуется проводить санаторно-курортное лечение. Применение специальных оздоравливающих процедур поможет продлить ее срок, уменьшить тяжесть осложнений и укрепить иммунитет.

Меры профилактики

Чтобы предотвратить развитие этой патологии, необходимо вовремя лечить все заболевания дыхательных путей. Самолечение недопустимо, особенно у детей. Замечено, что своевременная вакцинация против кори, коклюша и других болезней, которые могут привести к развитию бронхоэктазов, значительно снижает число больных. Помогает в профилактике также проведение прививок взрослым против гриппа и пневмококковой инфекции. А правильное лечение бронхиальной астмы поможет предотвратить патологическое изменение бронхов.

Профилактика бронхоэктатической болезни заключается в предотвращении простудных заболеваний. Для этого необходимо закаливаться, избегать переохлаждения, избавиться от вредных привычек. Чтобы предотвратить эту патологию, возможно, придется поменять работу или место жительства, если они связаны с вдыханием большого количества вредных газов.

Бронхоэктатическая болезнь — Причины и патогенез

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Предрасполагающими факторами формирования врожденных бронхоэктазов являются курение и употребление алкоголя будущей матерью во время беременности и перенесенные в этот период вирусные инфекции.

Развитию бронхоэктатической болезни способствуют хронические заболевания верхних дыхательных путей (синуситы, хронические гнойные тонзиллиты, аденоиды и др.), которые наблюдаются почти у половины больных, особенно у детей.

Причины бронхоэктатической болезни

Причины развития бронхоэктатической болезни пока еще полностью не установлены. Наиболее важными этиологическими факторами, в определенной мере доказанными, являются следующие.

1. Генетически обусловленная неполноценность бронхиального дерева (врожденная «слабость бронхиальной стенки», недостаточное развитие гладкой мускулатуры бронхов, эластической и хрящевой ткани, недостаточность системы бронхопульмональной защиты — см. «Хронический бронхит»), что приводит к нарушению механических свойств стенок бронхов при их инфицировании.


2. Перенесенные в раннем детском возрасте (нередко и в более старшей возрастной группе) инфекционно-воспалительные заболевания бронхопульмональной системы, особенно часто рецидивирующие. Они могут вызываться различными инфекционными возбудителями, но наибольшее значение имеют стафило- и стрептококки, гемофильная палочка, анаэробная инфекция и др. Разумеется, инфекционно-воспалительные заболевания бронхопульмональной системы вызывают развитие бронхоэктатической болезни при наличии генетически обусловленной неполноценности бронхиального дерева. Инфекционные возбудители играют также огромную роль в развитии обострений нагноительного процесса в уже измененных и расширенных бронхах.


3. Врожденное нарушение развития бронхов и их ветвления, что приводит к формированию врожденных бронхоэктазов. Они наблюдаются всего лишь у 6% больных. Врожденные бронхоэктазы характерны также для синдрома Картегенера (обратное расположение органов, бронхоэктазы, синуситы, неподвижность ресничек мерцательного эпителия, бесплодие у мужчин в связи с резким нарушением подвижности сперматозоидов).

Читайте также:  Болезнь Шейермана-Мау

Бронхоэктазы легко возникают у больных врожденными иммунодефицитами и врожденными анатомическими дефектами трахео-бронхиального дерева (трахеобронхомегалия, трахеопищеводный свищ и др.), при аневризме легочной артерии.

Бронхоэктазы могут сопутствовать муковисцидозу — системному, генетически детерминированному заболеванию с поражением экзокринных желез бронхопульмональной системы и желудочно-кишечного тракта.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Патогенез бронхоэктатической болезни

Патогенез включает факторы, приводящие к развитию бронхоэктазий, и факторы, ведущие к их инфицированию. К развитию бронхоэктазий приводят:

обтурационный ателектаз, возникающий при нарушении проходимости бронхов (развитию ателектаза способствуют снижение активности сурфактанта, сдавление бронхов гиперплазированными прикорневыми лимфоузлами в случае прикорневой пневмонии, туберкулезного бронхоаденита; длительная закупорка бронхов плотной слизистой пробкой при острых респираторных инфекциях). Обтурация бронха вызывает задержку выведения бронхиального секрета дистальнее места нарушения бронхиальной проходимости и, конечно, способствует развитию необратимых изменений в слизистом, подслизистом и более глубоких слоях стенки бронха;
снижение устойчивости стенок бронхов к действию бронходилатируюших сил (повышение внутрибронхиального давления при кашле, растяжение бронхов скапливающимся секретом, увеличение отрицательного внутриплеврального давления вследствие уменьшения объема ателектазированной части легкого);
развитие воспалительного процесса в бронхах в случае его прогрессирования ведет к дегенерации хрящевых пластинок, гладкой мышечной ткани с заменой фиброзной тканью и снижением устойчивости бронхов.

К инфицированию бронхоэктазов ведут следующие механизмы:

нарушение откашливания, застой и инфицирование секрета в расширенных бронхах;
нарушение функции системы местной бронхопульмональной зашиты и иммунитета.

По данным А. И. Бороховаи Р. М. Палеева (1990) в гнойном содержимом бронхоэктазов наиболее часто обнаруживаются клебсиелла, синегнойная палочка, золотистый стафилококк, реже — протей, стрептококк. Н. А. Мухин (1993) указывает на частое обнаружение микоплазмы. В свою очередь, нагноительный процесс в бронхах способствует расширению бронхов. В дальнейшем уменьшается кровоток по легочным артериям, а сеть бронхиальных артерий гипертрофируется, через обширные анастомозы происходит сброс крови из бронхиальных артерий в систему легочной артерии, что ведет к развитию легочной гипертензии.

Патоморфология

Расширению подвергаются преимущественно бронхи среднего калибра, реже — дистальные бронхи и бронхиолы. Выделяют цилиндрические, веретенообразные, мешотчатые, смешанные бронхоэктазы.

При цилиндрических бронхоэктазах расширение бронхов умеренно выражено, существенной деформации бронхиального дерева не происходит. Веретенообразные бронхоэктазы характеризуются умеренным расширением и деформацией бронхов и уменьшением числа делеций бронхов. Мешотчатые бронхоэктазы — это наиболее тяжелая форма бронхоэктатической болезни, при этом вначале поражаются проксимальные (центральные) бронхи, а по мере прогрессирования заболевания происходит расширение, а затем повреждение с последующим фиброзом дистальных бронхов. В результате этих патологических процессов образуются в периферических отделах бронхоэктазы в виде «мешков», заполненных гноем.

Бронхоэктазы чаще всего локализуются в задних базальных сегментах нижних долей обоих легких и средней доли правого легкого.

Наиболее характерными патоморфологическими проявлениями бронхоэктазий являются:

Бронхоэктатическая болезнь

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Бронхоэктатическая болезнь — хроническое приобретенное, а в ряде случаев врожденное заболевание, характеризующееся локальным нагноительным процессом (гнойным эндобронхитом) в необратимо измененных (расширенных, деформированных) и функционально неполноценных бронхах, преимущественно нижних отделов легких.

Бронхоэктазы представляют собой расширение и деструкцию больших бронхов, вызванные хронической инфекцией и воспалением. Частые причины — муковисцидоз, иммунные нарушения и инфекции, хотя некоторые случаи, вероятно, являются идиоматическими. Симптомы — хронический кашель и выделение гнойной мокроты; у некоторых пациентов может быть лихорадка и одышка. Диагностика основана на анамнезе и визуализации процесса, обычно при КТ с высокой разрешающей способностью, хотя стандартная рентгенография грудной клетки может иметь диагностическое значение. Лечение, а также профилактика обострений проводятся с применением антибиотиков, включают дренаж секрета и контроль за развитием осложнений типа суперинфекции и кровохарканья. По возможности, следует лечить основные причины развития бронхоэктазов.

[1], [2], [3], [4], [5]

Код по МКБ-10

Причины бронхоэктатической болезни

Диффузные бронхоэктазы развиваются у больных с генетическими, иммунными или анатомическими дефектами, которые вызывают поражение дыхательных путей. Муковисцидоз — самая частая причина; менее частые генетически детерминированные причины — дискинезия ресничек и тяжелый дефицит альфа1-антитрипсина. Гипогаммаглобулинемия и иммунодефициты могут также вызвать диффузное повреждение бронхиального дерева, как и редкие нарушения структуры дыхательных путей (например, трахеобронхомегалия [синдром Мунье-Куна], дефицит хряща [синдром Вильямса-Кемпбелла]). Диффузные бронхоэктазы представляют собой редкое осложнение более часто встречающихся заболеваний типа ревматоидного артрита, синдрома Шегрена и аллергического бронхопульмонального аспергиллеза, вероятно, за счет множества механизмов.

Локальные бронхоэктазы развиваются при нелеченной пневмонии или обструкции (например, вследствие инородных тел и опухолей, внешнего сдавления или изменения анатомии после долевой резекции).

Все эти состояния ухудшают механизмы клиренса дыхательных путей и иммунной защиты, приводя к неспособности выводить секрет и предрасполагая к инфекции и хроническому воспалению. В результате частой инфекции, обычно вызванной Haemophilus influenzae (35 %), Pseudomonas aeruginosa (31 %), Moraxella catarrhalis (20 %), Staphylococcus aureus (14 %), и Streptococcus pneumoniae (13 %), дыхательные пути заполняются вязким слизистым секретом, содержащим воспалительные медиаторы и болезнетворные организмы, и медленно расширяются, рубцуются и деформируются. Гистологически бронхиальные стенки утолщены из-за отека, воспаления и неоваскуляризации. Деструкция окружающего интерстиция и альвеол вызывает фиброз, эмфизему или оба этих изменения.

Нетуберкулезные микобактерии могут вызвать расширение бронхов, а также колонизировать легкие пациентов с бронхоэктазами, развившимися вследствие других причин.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Симптомы бронхоэктатической болезни

Основные симптомы бронхоэктатической болезни — хронический кашель, при котором может выделяться большой объем густой, вязкой, гнойной мокроты. Одышка и хрипы наблюдаются часто. Кровохарканье, которое может быть массивным, происходит из-за образования новых сосудов в дыхательных путях из бронхиальных (но не легочных) артерий. Субфебрильная температура встречается при обострениях заболевания, во время которых увеличиваются интенсивность кашля и объем мокроты. Хронический бронхит может по клиническим проявлениям напоминать бронхоэктазы, но бронхоэктазы отличает более обильное выделение гнойной мокроты ежедневно и типичные изменения на КТ.

Типичные симптомы бронхоэктатической болезни — неприятный запах изо рта и патологические дыхательные звуки, включая трескучие и свистящие хрипы. Также могут быть утолщены концевые фаланги пальцев.

Симптомы обычно развиваются незаметно и повторяются все чаще и чаще, с годами постепенно ухудшаясь. В тяжелых случаях могут встречаться гипоксемия, легочная гипертензия и правожелудочковая недостаточность.

Суперинфекцию, вызванную полирезистентными микроорганизмами, включая нетуберкулезные микобактерии, нужно считать возможной основной причиной появления симптомов у больных с повторяющимися обострениями или ухудшающимися показателями функции внешнего дыхания при исследовании функции легких.

[12], [13], [14], [15]

Что беспокоит?

Формы

Самостоятельность бронхоэктатической болезни как отдельной нозологической формы в настоящее время может считаться доказанной следующими обстоятельствами. Инфекционно-воспалительный процесс при бронхоэктатической болезни возникает, в основном, в пределах бронхиального дерева, а не в легочной паренхиме. Кроме того, убедительным подтверждением является операция, при которой удаление бронхоэктазов ведет к выздоровлению больных.

Наряду с бронхоэктатической болезнью как самостоятельной нозологической единицей, патоморфологическим субстратом которой являются первичные бронхоэктазии (бронхоэктазы), выделяют вторичные бронхоэктазии (бронхоэктазы), которые являются осложнением или проявлением другого заболевания. Чаще всего вторичные бронхоэктазы возникают при абсцессе легких, туберкулезе легких, хронической пневмонии. При вторичных бронхоэктазах обычно имеются патологические изменения в респираторном отделе легких, что отличает вторичные бронхоэктазы от бронхоэктатической болезни.

[16], [17], [18], [19], [20]

Диагностика бронхоэктатической болезни

Диагностика основана на анамнезе, физикальном обследовании и рентгенологическом исследовании, начиная с рентгенографии грудной клетки. Рентгенологические данные, подозрительные для бронхоэктазов, включают неправильные разбросанные затемнения, вызванные слизистыми пробками, «сотовое легкое» и кольца и «трамвайные рельсы», вызванные утолщенными, расширенными бронхами, расположенными перпендикулярно или вдоль к рентгеновскому лучу, соответственно. Рентгенографические структуры могут отличаться в зависимости от основного заболевания: бронхоэктазы при муковисцидозе развиваются в основном в верхних долях, тогда как вызванные другими причинами расположены более диффузно или преобладают в нижних долях. КТ с высокой разрешающей способностью является методом выбора для выявления бронхоэктазов. Исследование является почти на 100 % чувствительным и специфичным. КТ обычно выявляет бронхиальные расширения и кисты (иногда в виде виноградных гроздьев), разбросанные слизистые пробки и дыхательные пути, которые более чем в 1,5 раза больше в диаметре в сравнении с соседними кровеносными сосудами. Расширенные бронхи среднего калибра могут простираться почти до плевры. Ателектаз, консолидация и уменьшенная васкуляризация являются дополнительными неспецифическими изменениями. Дифференциальный диагноз расширенных дыхательных путей включает бронхит и «тракционные бронхоэктазы», которые встречаются, когда легочный фиброз растягивает дыхательные пути и поддерживает их в открытом состоянии.

Для документирования исходной функции и последующего мониторинга прогрессирования заболевания должны быть проведены исследования функции легких. Бронхоэктазы ассоциируются с ограничением потока воздуха (уменьшенные форсированные экспираторные объемы в 1 с [ОФВ1], форсированная жизненная емкость [ФЖЕЛ] и ОФВ /ФЖЕЛ); ОФВ может улучшиться в ответ на бронхолитические средства типа бета-агонистов. Показатели объемов легких и диффузионная способность монооксида углерода (DLCo) могут быть уменьшены.

Исследования, направленные на диагностику основной причины, включают анализ мокроты с окрашиванием и бактериологическим исследованием культур бактерий, микобактерий (Mycobacterium avium комплекс и микобактерий туберкулеза) и грибковой (Aspergillus) инфекции. Микобактериальная суперинфекция диагностируется при неоднократно культивируемых атипичных микобактериях (при большом количестве колоний) и обнаружении гранулем на биопсии с параллельными рентгенологическими признаками заболевания. Дополнительные исследования могут включать исследование хлоридов пота для диагностики муковисцидоза, который должен быть выполнен даже у пациентов старшего возраста; ревматоидный фактор и другие серологические тесты для исключения системных заболеваний соединительной ткани; иммуноглобулины, включая подклассы IgG, чтобы документировать некоторые иммунодефициты; тесты на аспергиллезные преципитины, IgE и эозинофилию для исключения аллергического бронхопульмонального аспергиллеза и альфа1-антитрипсин, чтобы документировать его дефицит. Когда клинические проявления предполагают дискинезию ресничек (при наличии заболеваний синусов и бронхоэктазов средней и нижней долей с бесплодием или без), должна быть проведена биопсия назального или бронхиального эпителия, и биоптат исследоваться трансмиссионной электронной микроскопией на наличие патологической структуры ресничек. Менее инвазивной альтернативой является исследование подвижности спермы. Диагноз реснитчатой дискинезии должен устанавливаться с осторожностью, опытным врачом, обученным специализированным методам, поскольку неспецифические структурные дефекты могут присутствовать в 10 % ресничек у здоровых пациентов и у пациентов с заболеваниями легких; инфекция может вызвать преходящую дискинезию; реснитчатая ультраструктура может быть нормальной у больных с первичными синдромами дискинезии ресничек, характеризующимися патологической функцией ресничек.

Бронхоскопия назначается, когда подозреваются анатомические нарушения или сдавление извне.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

Лечение бронхоэктатической болезни (бронхоэктаза) в Москве

Бронхоэктатическая болезнь – патология, при которой происходит расширение участков бронхов. Зачастую она является осложнением перенесенных заболеваний бронхов и легких. В Юсуповской больнице пациентам с бронхоэктазами назначается комплексное индивидуальное лечение.

Обследование при бронхоэктатической болезни в нашей клинике проводится с применением новейшего оборудования, оно включает такие методы, как рентгенография грудной клетки, бронхография, бронхоскопия.

Комплексное лечение включает санацию бронхиального дерева, пассивный (постуральный) и активный (санационная бронхоскопия) дренаж, антибиотики, препараты, разжижающие мокроту. После стационарного лечения пациенты регулярно проходят повторные короткие курсы терапии в амбулаторно-поликлиническом отделении Юсуповской больницы.

Наши специалисты

Цены на диагностику бронхоэктатической болезни

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.

Бронхоэктатическая болезнь

Бронхоэктазами называют сегментарные расширения просветов бронхов, которые обусловлены разрушением или нарушением нервно-мышечного тонуса их стенок вследствие дистрофии, воспаления, склероза дистрофии или гипоплазии структурных элементов бронхов. Врачи разграничивают бронхоэктатическую болезнь и вторичные бронхоэктазы, развившиеся вследствие абсцесса лёгкого, пневмонии, туберкулёзной каверны, бронхита, инородных тел. Пульмонологи Юсуповской больницы индивидуально подходят к лечению каждого пациента, страдающего бронхоэктатической болезнью.

Бронхоэктатическая болезнь – это регионарное расширение бронхов обычно IV—VI порядков, превышающее просвет нормального в 2 раза и более. Оно в большинстве случаев развивается в возрасте от 3 до 18 лет и проявляется хроническим, преимущественно эндобронхиальным нагноением.

Ранее считалось, что бронхоэктазы имеют врождённую природу. Затем учёные доказали, что в большинстве случаев дифференцировка бронхиального дерева под влиянием бронхолёгочной инфекции, после перенесенных в раннем детском возрасте кори, гриппа, коклюша, острых пневмоний нарушается после рождения. Адекватная терапия этих заболеваний является действенной профилактикой бронхоэктатической болезни.

Стадии и симптомы заболевания

Различают следующие стадии бронхоэктатической болезни:

лёгкую;
выраженную;
тяжёлую;
осложнённую.

По распространённости процесса выделяют односторонние и двусторонние бронхоэктазии. Различают 2 фазы патологического процесса обострения и ремиссии. В зависимости от формы расширения бронхов, различают бронхоэктазии:

уилиндрические;
мешотчатые;
веретенообразные;
смешанные.

Основным признаком бронхоэктатической болезни является кашель с выделением мокроты, наиболее выраженный в утренние часы. Если у пациента имеются цилиндрические бронхоэктазы, мокрота отходит без затруднений, а при мешотчатых и веретенообразных выделяется с трудом. При сухих бронхоэктазах кашель и мокрота отсутствуют.

В период ремиссии выделяется не больше 30 мл в сутки слизисто-гнойной мокроты. При обострении заболевания кашель усиливается, количество мокроты увеличивается до 300 мл в сутки и более, иногда достигает одного литра. Она приобретает гнойный характер.

У трети пациентов весной и осенью отмечается кровохарканье. Чаще всего мокроте появляются прожилки крови, но иногда возникает обильное лёгочное кровотечение, которое может начаться после тяжёлой физической нагрузки или перегрева.

У 40% пациентов отмечаются одышка и синдром бронхиальной обструкции. Они обусловлены сопутствующим хроническим обструктивным бронхитом, предшествующим образованию бронхоэктазов или возникающим вследствие нагноившихся первичных бронхоэктазов. При обострении заболевания, развитии перифокальной пневмонии и парапневмонического плеврита возникают боли в грудной клетке.

При тяжёлом течении заболевания и в период обострения состояние пациентов значительно ухудшается. Увеличивается количество гнойной мокроты, появляются признаки интоксикации: продолжительное повышение температуры тела, слабость, недомогание, потливость.

При длительном течении бронхоэктатической болезни наблюдаются изменения концевых фаланг пальцев рук (они приобретают форму «барабанных палочек») и ногтей, форма которых напоминает часовые стёкла. Вследствие эмфиземы лёгких и пневмофиброза деформируется грудная клетка.

Диагностика бронхоэктатической болезни

Поставить правильный диагноз в большинстве случаев помогает стандартное рентгенологическое исследование, дополненное бронхографией. Информативной является томография. Бронхография в сочетании с кинематографией позволяет врачам Юсуповской больницы выявить функциональные изменения бронхов. Заподозрить наличие бронхоэктазов можно во время бронхоскопии. Обследование пациентов в Юсуповской больнице проводят опытные специалисты. Для диагностики бронхоэктатической болезни они используют современную аппаратуру ведущих фирм.

Лечение бронхоэктатической болезни в Юсуповской больнице

В Юсуповской больнице пульмонологи проводят интенсивную терапию, с помощью которой можно добиться длительной ремиссии. Проводят санацию бронхиального дерева пассивными (постуральный дренаж с применением отхаркивающих средств) и активными (санационная бронхоскопия) методами. Выполняют позиционный дренаж в строгом соответствии с локализацией бронхоэктазов.

Постуральный дренаж пациентам, страдающим бронхоэктатической болезнью, проводят 2 раза в день (утром после сна и вечером перед сном). При обострении болезни его следует использовать многократно. Значительно возрастает выделение мокроты при сочетании перкуссии грудной клетки с постуральным дренажом. Эффект постурального дренажа усиливают назначением отхаркивающих средств и муколитических препаратов. Санационные бронхоскопии, которые выполняют в клинике терапии современными фибробронхоскопами, являются наиболее эффективными.

Антибактериальную терапию назначают после бактериологического исследования с идентификацией возбудителя. Для лечения этой группы пациентов используют обычно полусинтетические препараты группы пенициллина, цефалоспорины и тетрациклины. Для того чтобы они действовали эффективно, используют методику интрабронхиального лимфотропного введения антибактериальных препаратов.

Для разжижжения мокроты применяют муколитики или бронхосекретолитические препараты. При лечебной бронхоскопии применяют 3–6 мл 5–10% раствора флуимуцила, который вводят в бронхиальное дерево в конце санации. Санационные бронхоскопии выполняют через день, на курс 8–10 санаций. Затем пациентам в амбулаторно-поликлиническом отделении Юсуповской больницы проводят проводить 2-3 курса более коротких лечебных бронхоскопий в год.

Прогноз при бронхоэктатической болезни зависит от выраженности и распространённости бронхоэктазов, тяжести течения заболевания и её осложнений. Он резко ухудшается при развитии у пациентов дыхательной недостаточности, лёгочной артериальной гипертензии, лёгочных кровотечений, амилоидоза печени или почек. При появлении первых признаков заболевания запишитесь на приём к пульмонологу, позвонив по телефону. Своевременное лечении в Юсуповской больнице позволяет улучшить прогноз при бронхоэктатической болезни.