Данный синдром представляет собой появление костной дуги у первого позвонка. Это ведёт к сдавливанию позвоночной артерии, в результате могут развиться осложнения. Правильная диагностика очень важна, ведь от этого зависит качество жизни пациента.

ДОСТУПНЫЕ ЦЕНЫ НА КУРС ЛЕЧЕНИЯ

Мягко, приятно, нас не боятся дети

ДОСТУПНЫЕ ЦЕНЫ НА КУРС ЛЕЧЕНИЯ

Мягко, приятно, нас не боятся дети

Синдром получил своё название от имени венгерского доктора, впервые его описавшего. Специфика порока заключается в том, что сам по себе он не является болезнью. Скорее его можно назвать особенностью организма конкретного человека.

В норме первый позвонок не имеет дуги, однако при данном синдроме она присутствует. Опасность состоит в том, что дуга зачастую является не просто индивидуальной анатомической структурой, она может способствовать компрессии артерии позвоночного столба. В этом случае могут возникать различные нарушения со стороны скелета и внутренних органов.

К счастью, синдром Кемерли в медицинской практике встречается крайне редко. Отчасти это обусловлено тем, что он может никак не проявлять себя в жизни человека. Однако если патология всё же даёт о себе знать, симптомы, как правило, заметны уже с юных лет.

В чём опасность заболевания?

Дело в том, что мозг обеспечивается кислородом и необходимыми веществами через кровь приносящих артерий. В частности, затылочная зона питается за счёт артериальной системы, проходящей через шейный отдел. В норме эти артерии обходят первый позвонок и участвуют в мозговом кровоснабжении. Однако при наличии патологической костной дуги может наблюдать компрессия, что может способствовать развитию некоторых неблагоприятных процессов.

К счастью, во многих случаях заболевание протекает бессимптомно, каких-либо нарушений в функционировании организма не отмечается. Пациент может всю жизнь не догадываться о наличии порока.

Клиническое значение имеют только случаи заболевания, негативно отражающиеся на состоянии здоровья человека. Например, проблемы могут возникать при нарушении эластичности сосудистой стенки, развитии сопутствующего атеросклероза, васкулита и прочих патологий.

При наличии некоторых форм остеохондроза синдром Кемерли может усугубить его протекание. Кроме того, возможен вариант несоответствия диаметра отверстия дуги и ширины просвета артерии, в этом случае есть риск возникновения нарушений кровоснабжения.

Чтобы выявить возможные проблемы и получить рекомендации, необходима комплексная консультация остеопата, ортопеда, хирурга и ряда других специалистов. Терапия синдрома напрямую зависит от тяжести его протекания, от наличия других патологий и от того, в какой мере страдает кровообращение мозга.

Клиническая симптоматика

Проявления этой патологии очень многогранны и специфичны. В частности, у пациента может наблюдаться неустойчивость походки, потеря равновесия при резком движении. Периодически могут возникать звон в ушах, «мушки» перед глазами. Если шея долгое время напряжена или находится в некомфортном положении, возможны чувство слабости и потеря сознания. Все эти явления являются следствием нарушения мозгового кровообращения. Обычно наблюдается сразу несколько из вышеперечисленных признаков. Однако, как уже было отмечено выше, заболевание также может никак не проявлять себя в течение долгого времени.

Если синдром протекает в более тяжёлых формах, это характеризуется наличием головных болей, нарушением координации, дрожью в конечностях, слабостью лицевых мышц, изменениями чувствительности лица и туловища. Помимо этого, могут развиваться состояния, провоцирующие возникновение инсульта.

Лечебные мероприятия

Терапевтические методы направлены на нормализацию работы головного и спинного мозга. Посредством лечебных приёмов восстанавливается кровообращение, приводится в норму внутричерепное давление. Для этого применяются соответствующие медицинские препараты.

На следующем этапе терапии необходима ликвидация повышенного тонуса шейных мышц. Пациенту могут быть назначены массаж, рефлексотерапия, лечение пиявками, различные физиотерапевтические методы. В большинстве случаев все вышеперечисленные приёмы приводят к нужному результату, самочувствие больного нормализуется.

Чтобы клинические проявления не развились вновь, доктором назначаются профилактические мероприятия. Превентивные меры проводятся в течение достаточно долгого периода времени, по сути это постоянный процесс. Периодически пациент проходит у врача повторное наблюдение.

Не следует забывать о том, что рассмотренный синдром не всегда требует лечения. Терапия назначается лишь тогда, когда страдает мозговое кровообращение. Если же патология не влияет на качество жизни пациента, нет никакого повода для беспокойств.

Аномалия Киммерли – что это такое?

Аномалия Киммерли осложняет перемещение позвоночных артерий и может привести к их сдавливанию. В таком случае нарушается правильное кровообращения в стволе головного мозга и наблюдаются неврологические нарушения различной этиологии и степени тяжести. По разным данным аномалия Киммерли присутствует у 3—15% людей. Патологию развития атланта чаще выявляют у женщин.

В международной классификации болезней МКБ-10 для аномалии Киммерли нет отдельного кода, но эту патологию включают в группу заболеваний, объединенную в «Синдром позвоночной артерии» (G99.2).

С учетом распространенности аномалии и крайне низкой вероятности возникновения осложнений, эта патология практически не влияет на продолжительность жизни.

Классификация аномалии Киммерли

Аномалия Киммерли классифицируется по природе происхождения. Принято разделять порок на врожденный и приобретенный. Современная медицина не может точно определить причины появления врожденного порока позвонка С1, существует лишь несколько версий, не нашедших подтверждения. Приобретенную аномалию Киммерли связывают с различными заболеваниями позвоночника. Лидирующую позицию занимает остеохондроз шейного отдела. При этом распространенном заболевании борозда позвонка закрывается связкой, которая со временем костенеет и ведет к изменению формы С1.

Также существует разделение аномалии по степени ее проявления:

Неполная аномалия Киммерли — дугообразный вырост атланта без формирования костного кольца. Подразделяется на латеральную и медиальную патологии.
Полная аномалия Киммерли. Костное кольцо, образованное дугообразным выростом и затылочной латеральной связкой, окостеневшей в результате избыточного отложения солей.
Двусторонняя аномалия Киммерли, локализованная с двух сторон позвонка С1. Наиболее опасный вариант патологии из-за двухстороннего сдавливания обеих артерий. Симптоматика более ярко выражена, риск развития СПА максимален.

Симптомы аномалии Киммерли

Если у вас появился один или несколько из перечисленных ниже симптомов, то это повод обратиться к неврологу и пройти обследование, позволяющее выявить наличие аномалии Киммерли.

Статистика показывает, что большинство людей с диагностированной аномалией Киммерли не испытывают никаких симптомов. Более 75% людей с пороком развития атланта никогда об этом не узнают. Любые симптомы могут возникнуть лишь тогда, когда дужка позвонка сдавливает артерию и препятствует поступлению крови в ствол головного мозга. То есть симптоматика аномалии Киммерли аналогична возникающей при синдроме позвоночной артерии.

Головокружения;
Посторонние шумы в ушах;
Внезапное и быстро проходящее потемнение зрения;
Боли в затылке;
Хронические усталость и слабость;
Онемение лицевых мышц;
Нарушения сна;
Повышенная раздражительность;
Нетвердая походка и шаткость при ходьбе;
Нарушенная координация;
Обмороки.

Чем опасна аномалия Киммерли

Основная опасность аномалии Киммерли заключается в избыточном давлении на позвоночные артерии и, как следствие, кислородной недостаточности головного мозга. Такое сдавливание приводит к появлению синдрома позвоночной артерии.

Позвоночные артерии обеспечивают до 30% поступления крови в мозг. Функциональные нарушения в этих крупных парных сосудах обычно не вызывают острых проблем, но часто являются причиной хронических проблем со здоровьем и снижают качество жизни человека. Так, при недостаточном токе крови в позвоночных артериях могут возникать головокружения, так называемая вертебро-базилярная недостаточность. Опасность головокружений состоит в вероятности потери сознания, что может привести к тяжелой травме. В самом сложном случае аномалия Киммерли может стать причиной инсульта по ишемическому типу.

Диагностика аномалии Киммерли

Наиболее простым методом диагностики аномалии Киммерли является рентгенологическое исследование. На обычном рентгеновском снимке отлично видно дополнительную костную дужку или полное костное кольцо. Если наличие аномалии подтверждается, то врач назначает ряд исследований для оценки степени ее влияния на систему кровообращения. Это:

Транскраниальная допплерография. Эта разновидность УЗИ показывает скорость и интенсивность тока крови во внутричерепных сосудах.
Ультразвуковая допплерография экстракраниальных сосудов. Диагностика состояния сонных и позвоночных артерий.
Магнитно-резонансная томография сосудов мозга. В настоящий момент наиболее точный и информативный метод аппаратной диагностики. Существенно дороже, чем различные виды УЗИ.
Дуплексное сканирование. Методика, сочетающая классическое УЗИ и допплерографию — отражение волн от объектов. В нашем случае от красных кровяных телец — эритроцитов.

Лечение аномалии Киммерли

Существуют как консервативные, так и хирургические методы лечения патологии атланта. Аномалия Киммерли — дефект позвонка, консервативная терапия не может ее полностью излечить. При выраженной симптоматике врач может прописать препараты, улучшающие кровоснабжение и ускоряющие метаболические процессы; лекарства, повышающие реологические параметры крови; болеутоляющие препараты; витамины B-группы; ноотропы. К консервативным методикам относят и воротник Шанца. Этот мягкий фиксатор шейного отдела помогает нормализовать приток крови к мозгу и оказывает релаксирующий лечебный эффект.

Для снижения интенсивности симптомов применяются лечебная гимнастика и специальные физические упражнения, направленные на укрепление мышц шеи. Это помогает улучшить кровоток и нормализовать осанку. Массаж — еще один действенный способ улучшения кровотока и снятия напряжения мышц вокруг позвоночной артерии. Здесь большое значение имеет квалификация массажиста, который должен иметь медицинское образование и обладать опытом работы с аномалиями позвоночника.

Хирургическое лечение показано при тяжелых нарушениях кровотока, вызванных аномалией Киммерли. Дополнительная костная дуга удаляется, а позвоночная артерия освобождается от сдавливания. Впрочем, операция по удалению дефекта атланта проводится крайне редко.

Аномалия Арнольда-Киари. Аномалия Кимерли (Киммерли, Kimmerle)

Мы давно и успешно помогаем пациентам с аномалиями Арнольда-Киари, Кимерли и другими краниовертебральными мальформациями. Аномалия Арнольда-Киари 1-2 степени и аномалия Кимерли далеко не всегда требуют хирургического лечения. Во многих случаях нам удается справиться с ситуацией проще и безопаснее: нехирургическими методами уменьшить влияние аномалии на мозг и его кровеносные сосуды. В частности, мы применяем запатентованный нашей клиникой метод лечения. Улучшение самочувствия возможно уже в течение нескольких первых дней. Подробности ниже на этой странице.

Наш патент на нехирургический метод лечения неврологических проявлений при аномалиях Арнольда-Киари и Кимерли.

Помощь и лечение при аномалиях Кимерли и Арнольда-Киари в клинике “Эхинацея”

Аномалии Арнольда-Киари и Кимерли – это врожденные анатомические особенности области сочленения головы с шеей. Несмотря на наличие аномалии, до определенного момента никаких неврологических симптомов обычно нет, т.е. аномалия пребывает в стадии КОМПЕНСАЦИИ. Многие люди всю жизнь спокойно живут с аномалиями Арнольда-Киари или Кимерли, даже не подозревая о них, пока не наступит ДЕКОМПЕНСАЦИЯ (появление неврологических симптомов). Если удается устранить причины декомпенсации – обычно удается и устранить неврологические симптомы без операции, вернуть нормальное самочувствие.

Причины появления неврологических расстройств (декомпенсации) при аномалиях Кимерли и Арнольда-Киари и их лечение. Обычно повышенное напряжение (спазм) мышц затылка и задней поверхности шеи приводит аномалию в анатомически невыгодное положение (давление на мозг и сосуды), что и служит причиной появления неврологических расстройств. Спазм мышц может появиться, например, из-за смещения шейных позвонков, остеохондроза, воспалительных болезней глотки и носа. Самочувствие обычно улучшается уже спустя 2-3 дня после прекращения спазма мышц шеи и затылка. Наш патентованный метод лечения основан на этом эффекте. Спазм мышц прекращается после введения в них лекарства, имеющего расслабляющий (миорелаксирующий) эффект. В легких случаях достаточно введения местных анестетиков (Лидокаин и др.), а в более тяжелых мы применяем препараты ботулотоксина (Диспорт, Ботокс и др.).

Обычно этого бывает достаточно для восстановления нормального самочувствия. В дальнейшем можно снимать избыточный тонус шейной мускулатуры с помощью релаксационных упражнений, лечебных воротников-фиксаторов, лечения положением. Если эти меры понадобятся – мы обучим Вас их самостоятельному применению. Иногда мы рекомендуем индивидуальный комплекс мер для предотвращения повторных декомпенсаций. Это может быть, например, ограничение на околопредельные повороты шеей и на глубокое запрокидывание головы.

Что такое аномалия Арнольда-Киари и чем она опасна

Спинной мозг человека выходит из полости черепа в позвоночный канал через отверстие в затылочной кости (большое затылочное отверстие). В полости черепа над этим отверстием располагается мозжечок – центральный орган координации движений и равновесия.

При аномалии Арнольда-Киари наблюдается врожденное увеличение диаметра большого затылочного отверстия. В увеличенное отверстие может выпасть и вклиниться нижний отдел мозжечка (миндалины мозжечка), что приводит к взаимному сдавлению мозжечка и спинного мозга. Отсюда и характерные симптомы.

Аномалия Арнольда-Киари на МРТ (магнитно-резонансных томограммах). Видно, что при аномалии Арнольда-Киари мозжечок смещен вниз и подобно пробке вклинен в позвоночный канал.

Диагноз аномалии Арнольда-Киари нетрудно установить с помощью МР-томографии головного мозга или МРТ шейного отдела позвоночника. При необходимости мы используем рентгеновскую компьютерную томографию с трехмерной реконструкцией затылочной кости и шейных позвонков.

При аномалии Арнольда-Киари мы, как правило, наблюдаем два-три или более из перечисленных симптомов:

Головокружение и/или шаткость (может усиливаться при повороте головы);
Шум (звон, гул, свист, шипение т.п.) в одном или обоих ушах (может усиливаться при повороте головы);
Головная боль, связанная с повышением внутричерепного давления (сильнее утром) или с повышением тонуса мышц шеи (болевые точки под затылком);
Нистагм (непроизвольное подергивание глазных яблок).
Двоение в глазах или другие зрительные расстройства (могут появляться при повороте или запрокидывании головы);
Дрожание рук, ног, расстройство координации движений;
Снижение чувствительности части лица, части туловища, одной или нескольких конечностей;
Слабость мускулатуры части лица, части туловища, одной или нескольких конечностей;
Непроизвольное или затрудненное мочеиспускание;
Потеря сознания (может провоцироваться поворотом головы).
В тяжелых случаях возможно развитие состояний, угрожающих инфарктом головного и спинного мозга.

Во многих случаях при аномалии Арнольда-Киари возможно улучшение самочувствия нехирургическим путём, т.е., лечение неврологических проявлений этой аномалии. Вы можете обратиться к врачу-неврологу нашей клиники. Вверх, к разделу «Помощь и лечение при аномалиях Кимерли и Арнольда-Киари». В тяжелых и опасных случаях может потребоваться и хирургическое лечение, но мы сделаем все, что будет в наших силах, чтобы избежать операции.

Аномалия Кимерли (Киммерли, Kimmerle)

Задние отделы мозга питаются, главным образом, из системы позвоночных артерий, проходящих в полость черепа прямо через шейные позвонки. Позвоночные артерии (правая и левая) огибают первый шейный позвонок, затем проходят в полость черепа, где и включаются в общую систему мозгового кровообращения.

При аномалии Кимерли над дугой первого шейного позвонка имеются аномальные дополнительные костные дужки-полукольца, которые могут сдавливать позвоночные артерии. Нарушение притока крови к мозгу может выявлено при ультразвуковом исследовании сосудов.

Сочленение черепа с первым шейным позвонком (рентген) в норме и при аномалии Кимерли (Киммерли). Первый шейный позвонок огибает позвоночная артерия, на рисунках она изображена красным цветом. При аномалии Кимерли над артерией видна аномальная дужка-полукольцо – виновница ущемления артерии. Эту же дужку видно и на рентгеновском снимке.

Аномальные дужки-полукольца хорошо видны на обычных рентгеновских снимках, однако врачи рентгенологи не всегда распознают наличие упомянутых дужек, поэтому врачи нашей клиники читают снимки самостоятельно.

Ущемление артерий с нарушением мозгового кровообращения можно увидеть с помощью УЗИ сосудов головного мозга, при этом информативны пробы с различными поворотами и наклонами головы. При аномалии Кимерли при УЗИ можно увидеть, как в одном или нескольких положениях головы кровоток по пострадавшей артерии резко обедняется.

Обычно артерии сдавливаются между аномальной дужкой и чрезмерно напряженными (спазмированными) мышцами шеи. Сдавление позвоночных артерий приводит к дефициту кровоснабжения головного мозга, отсюда и неврологические симптомы. Восстановления нормального тонуса и подвижности мышц шеи обычно приводит к восстановлению нормального самочувствия при аномалии Кимерли. Вверх, к разделу «Помощь и лечение при аномалиях Кимерли и Арнольда-Киари».

При аномалии Кимерли мы, как правило, наблюдаем два-три или более из перечисленных симптомов:

Головокружение и/или шаткость (может усиливаться при повороте головы);
Шум (звон, гул, свист, шипение т.п.) в одном или обоих ушах (может усиливаться при повороте головы);
Потемнение в глазах, “мушки” или “звездочки” перед глазами при напряжении или некомфортном положении мышц шеи, повороте головы;
Утрата сознания (полная или частичная) глазами при напряжении или некомфортном положении мышц шеи, повороте головы;
Внезапная слабость мышц и падение при сохраненном сознании.
Головная боль;
Нистагм (непроизвольное подергивание глазных яблок);
Тремор рук, ног, расстройств координации движений;
Снижение чувствительности части лица, части туловища, одной или нескольких конечностей;
Слабость мускулатуры части лица, части туловища, одной или нескольких конечностей.

Читайте также:  Люмбаго - симптомы и лечение

Краниовертебральные аномалии: разновидности

Краниовертебральные мальформации – это врожденные пороки строения области сочленения шейных позвонков с черепом (затылочной костью). Некоторые формы этих пороков вызывают довольно неприятные симптомы, от простого головокружения до инсультов головного и спинного мозга. Симптоматика может долгое время отсутствовать, а затем развиться внезапно, после травмы, гриппа или другой провокации, причем в любом возрасте.

Вот формы пороков, с которыми мы сталкиваемся наиболее часто:

Аномалия Кимерли – дополнительная костная дужка первого шейного позвонка, может сдавливать позвоночные артерии, питающие головной мозг кровью;
Аномалия Арнольда-Киари – выпадение части мозжечка в слишком широкое затылочное отверстие;
Конкресценция шейных позвонков или синдром Клиппеля-Фейля (Клиппель-Фейля) – сращение двух-трех шейных позвонков между собой, часто приводит к сдавлению позвоночных артерий, перегрузке и повреждению выше- и нижележащих межпозвонковых дисков;
Базиллярная импрессия – “ввернутость” краев затылочного отверстия внутрь полости черепа;
Платибазия – врожденный дефект затылочной кости, приводит к смещению мозжечка;
Ассимиляция атланта – приращение 1-го шейного позвонка к затылочной кости, может вызывать сдавление позвоночных артерий при поворотах головы;
Проатлант – добавочный, часто нестабильный 1-й шейный позвонок, нередко смещается и ущемляет спинной мозг и позвоночные артерии.

В нашей клинике Вы можете получить необходимое нехирургическое лечение, уточнить диагноз, узнать что можно и что нельзя при краниовертебральных мальформациях вообще и конкретно в Вашем случае.

Подробнее о наиболее распространенных краниовертебральных мальформациях читайте ниже.

Общие рекомендации пациентам с краниовертебральными аномалиями

Аномалия Арнольда-Киари:

Избегать ударов и резких движений головой и шеей, форсированных физических нагрузок, стоек на голове;
Ограничить употребление соли, не употреблять воду и влажную пищу, позже, чем за 2-3 часа до сна;
В случае ухудшения состояния (упорная головная боль, тошнота, рвота, нарушения речи, зрительные расстройства, нарушения координации, слабость одной или нескольких конечностей, расстройства чувствительности, нарушения мочеиспускания) – немедленное обращение к врачу;
Осторожность при выполнении массажа и мануальной терапии;
Периодический контрольный осмотр неврологом.
Избегать околопредельных поворотов головой и шеей, ударов головой и шеей, форсированных физических нагрузок, стоек на голове;
В случае ухудшения состояния (головокружение, упорная головная боль, тошнота, рвота, нарушения речи, зрительные расстройства, нарушения координации, слабость одной или нескольких конечностей, расстройства чувствительности, нарушения мочеиспускания) – немедленное обращение к врачу;
Осторожность при выполнении массажа и мануальной терапии;
Периодический контрольный осмотр неврологом.

С чего начать и к кому обратиться

Начать стоит с осмотра неврологом. Если ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите на консультацию их результаты, в т.ч. сами снимки. При необходимости мы выполним УЗИ сосудов головы и шеи или другие нужные в Вашей ситуации исследования.

Аномалия Арнольда-Киари. Аномалия Кимерли (Киммерли, Kimmerle)

Мы давно и успешно помогаем пациентам с аномалиями Арнольда-Киари, Кимерли и другими краниовертебральными мальформациями. Аномалия Арнольда-Киари 1-2 степени и аномалия Кимерли далеко не всегда требуют хирургического лечения. Во многих случаях нам удается справиться с ситуацией проще и безопаснее: нехирургическими методами уменьшить влияние аномалии на мозг и его кровеносные сосуды. В частности, мы применяем запатентованный нашей клиникой метод лечения. Улучшение самочувствия возможно уже в течение нескольких первых дней. Подробности ниже на этой странице.

Наш патент на нехирургический метод лечения неврологических проявлений при аномалиях Арнольда-Киари и Кимерли.

Помощь и лечение при аномалиях Кимерли и Арнольда-Киари в клинике “Эхинацея”

Аномалии Арнольда-Киари и Кимерли – это врожденные анатомические особенности области сочленения головы с шеей. Несмотря на наличие аномалии, до определенного момента никаких неврологических симптомов обычно нет, т.е. аномалия пребывает в стадии КОМПЕНСАЦИИ. Многие люди всю жизнь спокойно живут с аномалиями Арнольда-Киари или Кимерли, даже не подозревая о них, пока не наступит ДЕКОМПЕНСАЦИЯ (появление неврологических симптомов). Если удается устранить причины декомпенсации – обычно удается и устранить неврологические симптомы без операции, вернуть нормальное самочувствие.

Причины появления неврологических расстройств (декомпенсации) при аномалиях Кимерли и Арнольда-Киари и их лечение. Обычно повышенное напряжение (спазм) мышц затылка и задней поверхности шеи приводит аномалию в анатомически невыгодное положение (давление на мозг и сосуды), что и служит причиной появления неврологических расстройств. Спазм мышц может появиться, например, из-за смещения шейных позвонков, остеохондроза, воспалительных болезней глотки и носа. Самочувствие обычно улучшается уже спустя 2-3 дня после прекращения спазма мышц шеи и затылка. Наш патентованный метод лечения основан на этом эффекте. Спазм мышц прекращается после введения в них лекарства, имеющего расслабляющий (миорелаксирующий) эффект. В легких случаях достаточно введения местных анестетиков (Лидокаин и др.), а в более тяжелых мы применяем препараты ботулотоксина (Диспорт, Ботокс и др.).

Обычно этого бывает достаточно для восстановления нормального самочувствия. В дальнейшем можно снимать избыточный тонус шейной мускулатуры с помощью релаксационных упражнений, лечебных воротников-фиксаторов, лечения положением. Если эти меры понадобятся – мы обучим Вас их самостоятельному применению. Иногда мы рекомендуем индивидуальный комплекс мер для предотвращения повторных декомпенсаций. Это может быть, например, ограничение на околопредельные повороты шеей и на глубокое запрокидывание головы.

Что такое аномалия Арнольда-Киари и чем она опасна

Спинной мозг человека выходит из полости черепа в позвоночный канал через отверстие в затылочной кости (большое затылочное отверстие). В полости черепа над этим отверстием располагается мозжечок – центральный орган координации движений и равновесия.

При аномалии Арнольда-Киари наблюдается врожденное увеличение диаметра большого затылочного отверстия. В увеличенное отверстие может выпасть и вклиниться нижний отдел мозжечка (миндалины мозжечка), что приводит к взаимному сдавлению мозжечка и спинного мозга. Отсюда и характерные симптомы.

Аномалия Арнольда-Киари на МРТ (магнитно-резонансных томограммах). Видно, что при аномалии Арнольда-Киари мозжечок смещен вниз и подобно пробке вклинен в позвоночный канал.

Диагноз аномалии Арнольда-Киари нетрудно установить с помощью МР-томографии головного мозга или МРТ шейного отдела позвоночника. При необходимости мы используем рентгеновскую компьютерную томографию с трехмерной реконструкцией затылочной кости и шейных позвонков.

При аномалии Арнольда-Киари мы, как правило, наблюдаем два-три или более из перечисленных симптомов:

Головокружение и/или шаткость (может усиливаться при повороте головы);
Шум (звон, гул, свист, шипение т.п.) в одном или обоих ушах (может усиливаться при повороте головы);
Головная боль, связанная с повышением внутричерепного давления (сильнее утром) или с повышением тонуса мышц шеи (болевые точки под затылком);
Нистагм (непроизвольное подергивание глазных яблок).
Двоение в глазах или другие зрительные расстройства (могут появляться при повороте или запрокидывании головы);
Дрожание рук, ног, расстройство координации движений;
Снижение чувствительности части лица, части туловища, одной или нескольких конечностей;
Слабость мускулатуры части лица, части туловища, одной или нескольких конечностей;
Непроизвольное или затрудненное мочеиспускание;
Потеря сознания (может провоцироваться поворотом головы).
В тяжелых случаях возможно развитие состояний, угрожающих инфарктом головного и спинного мозга.

Во многих случаях при аномалии Арнольда-Киари возможно улучшение самочувствия нехирургическим путём, т.е., лечение неврологических проявлений этой аномалии. Вы можете обратиться к врачу-неврологу нашей клиники. Вверх, к разделу «Помощь и лечение при аномалиях Кимерли и Арнольда-Киари». В тяжелых и опасных случаях может потребоваться и хирургическое лечение, но мы сделаем все, что будет в наших силах, чтобы избежать операции.

Аномалия Кимерли (Киммерли, Kimmerle)

Задние отделы мозга питаются, главным образом, из системы позвоночных артерий, проходящих в полость черепа прямо через шейные позвонки. Позвоночные артерии (правая и левая) огибают первый шейный позвонок, затем проходят в полость черепа, где и включаются в общую систему мозгового кровообращения.

При аномалии Кимерли над дугой первого шейного позвонка имеются аномальные дополнительные костные дужки-полукольца, которые могут сдавливать позвоночные артерии. Нарушение притока крови к мозгу может выявлено при ультразвуковом исследовании сосудов.

Сочленение черепа с первым шейным позвонком (рентген) в норме и при аномалии Кимерли (Киммерли). Первый шейный позвонок огибает позвоночная артерия, на рисунках она изображена красным цветом. При аномалии Кимерли над артерией видна аномальная дужка-полукольцо – виновница ущемления артерии. Эту же дужку видно и на рентгеновском снимке.

Аномальные дужки-полукольца хорошо видны на обычных рентгеновских снимках, однако врачи рентгенологи не всегда распознают наличие упомянутых дужек, поэтому врачи нашей клиники читают снимки самостоятельно.

Ущемление артерий с нарушением мозгового кровообращения можно увидеть с помощью УЗИ сосудов головного мозга, при этом информативны пробы с различными поворотами и наклонами головы. При аномалии Кимерли при УЗИ можно увидеть, как в одном или нескольких положениях головы кровоток по пострадавшей артерии резко обедняется.

Обычно артерии сдавливаются между аномальной дужкой и чрезмерно напряженными (спазмированными) мышцами шеи. Сдавление позвоночных артерий приводит к дефициту кровоснабжения головного мозга, отсюда и неврологические симптомы. Восстановления нормального тонуса и подвижности мышц шеи обычно приводит к восстановлению нормального самочувствия при аномалии Кимерли. Вверх, к разделу «Помощь и лечение при аномалиях Кимерли и Арнольда-Киари».

При аномалии Кимерли мы, как правило, наблюдаем два-три или более из перечисленных симптомов:

Головокружение и/или шаткость (может усиливаться при повороте головы);
Шум (звон, гул, свист, шипение т.п.) в одном или обоих ушах (может усиливаться при повороте головы);
Потемнение в глазах, “мушки” или “звездочки” перед глазами при напряжении или некомфортном положении мышц шеи, повороте головы;
Утрата сознания (полная или частичная) глазами при напряжении или некомфортном положении мышц шеи, повороте головы;
Внезапная слабость мышц и падение при сохраненном сознании.
Головная боль;
Нистагм (непроизвольное подергивание глазных яблок);
Тремор рук, ног, расстройств координации движений;
Снижение чувствительности части лица, части туловища, одной или нескольких конечностей;
Слабость мускулатуры части лица, части туловища, одной или нескольких конечностей.

Краниовертебральные аномалии: разновидности

Краниовертебральные мальформации – это врожденные пороки строения области сочленения шейных позвонков с черепом (затылочной костью). Некоторые формы этих пороков вызывают довольно неприятные симптомы, от простого головокружения до инсультов головного и спинного мозга. Симптоматика может долгое время отсутствовать, а затем развиться внезапно, после травмы, гриппа или другой провокации, причем в любом возрасте.

Вот формы пороков, с которыми мы сталкиваемся наиболее часто:

Аномалия Кимерли – дополнительная костная дужка первого шейного позвонка, может сдавливать позвоночные артерии, питающие головной мозг кровью;
Аномалия Арнольда-Киари – выпадение части мозжечка в слишком широкое затылочное отверстие;
Конкресценция шейных позвонков или синдром Клиппеля-Фейля (Клиппель-Фейля) – сращение двух-трех шейных позвонков между собой, часто приводит к сдавлению позвоночных артерий, перегрузке и повреждению выше- и нижележащих межпозвонковых дисков;
Базиллярная импрессия – “ввернутость” краев затылочного отверстия внутрь полости черепа;
Платибазия – врожденный дефект затылочной кости, приводит к смещению мозжечка;
Ассимиляция атланта – приращение 1-го шейного позвонка к затылочной кости, может вызывать сдавление позвоночных артерий при поворотах головы;
Проатлант – добавочный, часто нестабильный 1-й шейный позвонок, нередко смещается и ущемляет спинной мозг и позвоночные артерии.

В нашей клинике Вы можете получить необходимое нехирургическое лечение, уточнить диагноз, узнать что можно и что нельзя при краниовертебральных мальформациях вообще и конкретно в Вашем случае.

Подробнее о наиболее распространенных краниовертебральных мальформациях читайте ниже.

Общие рекомендации пациентам с краниовертебральными аномалиями

Аномалия Арнольда-Киари:

Избегать ударов и резких движений головой и шеей, форсированных физических нагрузок, стоек на голове;
Ограничить употребление соли, не употреблять воду и влажную пищу, позже, чем за 2-3 часа до сна;
В случае ухудшения состояния (упорная головная боль, тошнота, рвота, нарушения речи, зрительные расстройства, нарушения координации, слабость одной или нескольких конечностей, расстройства чувствительности, нарушения мочеиспускания) – немедленное обращение к врачу;
Осторожность при выполнении массажа и мануальной терапии;
Периодический контрольный осмотр неврологом.
Избегать околопредельных поворотов головой и шеей, ударов головой и шеей, форсированных физических нагрузок, стоек на голове;
В случае ухудшения состояния (головокружение, упорная головная боль, тошнота, рвота, нарушения речи, зрительные расстройства, нарушения координации, слабость одной или нескольких конечностей, расстройства чувствительности, нарушения мочеиспускания) – немедленное обращение к врачу;
Осторожность при выполнении массажа и мануальной терапии;
Периодический контрольный осмотр неврологом.

С чего начать и к кому обратиться

Начать стоит с осмотра неврологом. Если ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите на консультацию их результаты, в т.ч. сами снимки. При необходимости мы выполним УЗИ сосудов головы и шеи или другие нужные в Вашей ситуации исследования.

Аномалия Эбштейна

Аномалия Эбштейна – редкая и тяжелая форма врожденного порока сердца. Мальформация трикуспидального клапана (ТК), обусловленная сочетанием морфологических сердечных дефектов, еще во внутриутробном периоде приводит к развитию тахикардии и выраженной кадиомегалии. И только своевременное обнаружение и радикальная коррекция реально улучшают жизненный прогноз.

Рассказывает специалист ЦМРТ

Дата публикации: 02 Августа 2023 года

Дата проверки: 30 Ноября 2023 года

Содержание статьи

Причины недостаточности трехстворчатого клапана

Болезнь Эбштейна составляет порядка 1% от общего количества пренатально диагностируемых пороков. Клинически доказано, что в большинстве случаев мальформация ТК развивается на фоне приема в I-II триместре беременности препаратов лития. Также существуют тератогенные факторы, способные оказать негативное влияние на формирование сердца плода:

алкоголь
радиоактивное излучение
постоянная угроза самопроизвольного аборта
тяжелый токсикоз
инфекционные и соматические заболевания матери

В отдельных случаях аномалия Эбштейна у детей рассматривается, как врожденный порок с наследственным компонентом. Это подтверждают семейные случаи заболевания.

Симптомы патологии трехстворчатого клапана

Дефект развития клапана, находящегося между правым предсердием и правым желудочком, обуславливается неправильным прикреплением его створок. При незначительных гемодинамических нарушениях морфо-функциональное нарушение может протекать бессимптомно. Самые характерные признаки аномалии: низкая физическая активность, прогрессирующий или выраженный диффузный цианоз (синюшность кожных покровов), боли в области сердца, периодические приступы сердцебиения.

При тяжелой форме заболевания, в 90% случаев, наступает внутриутробная гибель плода, в 80% — смерть в раннем младенчестве. При естественном течении болезни до взрослого возраста доживает только порядка 34% больных. У пациентов наблюдается одышка, набухание и пульсация шейных вен. Нередко увеличивается печень, дистальные фаланги пальцев утолщаются, приобретая вид барабанных палочек.

Ногтевые пластины деформируются (симптом «часовых стекол), средний отдел грудной клетки выпячивается, образуя «сердечный горб». Тяжелые нарушения ритма, кардиологический синдром «бычьего сердца» и прогрессирующая сердечная недостаточность, при отсутствии необходимого лечения, становятся причиной летального исхода.

Классификация и стадии аномалии Эбштейна

Врожденный порок ТК имеет 5 анатомических вариантов:

Тип А: изменения минимальны, объем движений не лимитирован
Тип В: передняя створка утолщена и подвижна, септальная и задняя смещены или полностью отсутствуют
Тип С: отверстие 3-хстворчатого клапана сглажено и малофункционально, створки существенно уменьшены и сдвинуты к верхушке сердца
Тип D: передняя створка образует конгломерат с модераторным пучком, задняя и септальная недоразвиты
Тип Е: все створки срастаются и, вместе с приточным отделом, образуют единый трехстворчатый мешок. Миокард полностью истончен, сокращение практически отсутствует

На I стадии болезни Эбштейна не проявляется характерных симптомов. На II стадии, сопровождающейся выраженными расстройствами гемодинамики, врожденный порок может протекать без нарушений ритма или сопровождаться аритмией. III стадия – декомпенсированная (терминальная).

Методы диагностики

Пациентам с подозрением на недостаточность трехстворчатого клапана назначается комплекс диагностических мероприятий:

физикальное обследование (аускультация)
тесты с физической нагрузкой
лабораторные анализы крови (определение уровня гемоглобина и насыщенности кислородом)
ЭКГ
рентгенография грудной клетки
УЗИ сердца
МРТ
КТ
ЭФИ (электрофизиологическое исследование проводящей системы).

Дополнительно, для уточнения типа и степени тяжести заболевания, в кардиологии применяется катетеризация полостей сердца и апекскардиография.

К какому врачу обратиться

Ведение пациентов с врожденными пороками сердца занимается кардиолог и кардиохирург.

Как лечить патологию

Лечение аномалии Эбштейна может быть консервативным и оперативным. Медикаментозная терапия признана симптоматической методикой, направленной на облегчение состояния и коррекцию осложнений болезни I-II функционального класса. Она включает антикоагулянты, диуретики и антиаритмические препараты.

При прогрессирующем увеличении и дисфункции правого желудочка, развитии сердечной недостаточности и повышении риска внезапной смерти методом выбора становится кардиохирургическая операция. Для восстановления запирательной функции и нормализации гемодинамики проводится пластика или протезирование трикуспидального клапана. Одномоментно устраняются имеющиеся сопутствующие пороки и дефекты межпредсердной перегородки.

Последствия

Отсутствие необходимого лечения врожденной аномалии влечет за собой ряд опасных для жизни осложнений:

аритмии
кардиомиопатия (патаология сердечной мышцы)
тяжелая кардиомегалия (увеличение размеров и массы сердца)
сердечная недостаточность
инсульт
летальный исход

Профилактика

Чтобы защитить будущего ребенка и минимизировать риск развития ВПС, беременным женщинам настоятельно рекомендуется проводить своевременное лечение имеющихся инфекционно-воспалительных и соматических заболеваний. В период вынашивания плода необходимо выполнять все врачебные рекомендации, исключить прием препаратов на основе лития и любые токсичные тератогенные воздействия.

Лечение аномалии Эбштейна в клиниках ЦМРТ

Сеть клиник ЦМРТ в Санкт-Петербурге предлагает комплексные программы восстановительного лечения пациентов с врожденными пороками сердца. Индивидуальные поэтапные курсы включают:

подбор и коррекцию медикаментозной терапии
повышение толерантности к физическим нагрузкам (под контролем реабилитолога)
модификацию факторов риска
физиотерапевтическое воздействие

Желающим записаться на консультативный прием к кардиологу необходимо оставить заявку на сайте ЦМРТ или позвонить.