Энцефаломиелит — это острый либо подострый воспалительный процесс, затрагивающий спинной и головной мозг. Очаги поражения могут располагаться абсолютно во всех отделах нервной системы. Самой часто встречаемой формой является острый рассеянный энцефаломиелит (или диссеминирующий). Во многом по симптоматике можно определить локализацию патологического процесса. Важнейшее значение имеют протеины, которые вырабатываются иммунной системой в ответ на воспалительный процесс, и атакуют собственные клетки нервной системы.

Ежегодная заболеваемость составляет 0,4-0,8 человек на 100 тысяч населения. Энцефаломиоелит поражает в основном детей и молодых людей с патологией иммунного ответа. Какого-либо преобладания по половому признаку среди пациентов нет.

Патогенез

Патогенез считается недостаточно изученным. Основные патогенетические механизмы развития заболевания кроются в аутоиммунном ответе активированных гуморальных аутоантител и Т-лимфоцитов к миелину в центральной нервной системе. В некоторых случаях поражается и периферический миелин. Сегодня рассматривают 2 концепции развития заболевания.

Согласно первой теории, нервная система выступает барьером по отношению к иммунитету. В период эмбрионального развития у плода на третьем месяце происходит формирование гематоэнцефалического барьера в головном мозге. Именно с его помощью осуществляется разделение между общим кровотоком и нервной системой, что обеспечивает оптимальную по химическому составу и постоянную среду для полноценного функционирования.

Гематоэнцефалический барьер позволяет снизить проницаемость, которая характерна для кровеносных сосудов в нервной системе. Одновременно идет формирование иммунного ответа. По мере развития и созревания вышеописанные две системы не соприкасаются между собой. Именно поэтому при повреждении нервной системы (например, при нейроинфекции либо при травме) и нарушении проницаемости гематоэнцефалического барьера, происходит формирование иммунного ответа на антигены собственной нервной ткани.

При попадании патогенной микрофлоры или вируса в нервную систему происходит выработка мозгоспецифических белков и их выброс в кровь, активируется иммунная защита. Именно данные аутоантигены при контакте с иммунокомпетентными клетками (лимфоцитами и макрофагами) провоцируют формирование мозгоспецифических антител и активированный Т-лимфоцитов. Антитела и Т-лимфоциты после проникновения через гематоэнцефалический барьер попадают в нервную систему и способствуют поддержанию там аутоиммунного воспалительного процесса.

При вторичных энцефаломиелитах, возбудителями которых являются нейротропные вирусы (штаммы гриппа, энтеровирусы, полиомиелит) происходит поражение клеток глии и нейронов самими инфекционными агентами, что также приводит к запуску аутоиммунного ответа.

Вторая концепция опирается на теорию молекулярной мимикрии, которая заключается в схожести белка миелина и аминокислотных последовательной генетического материала бактерии или вирусов. Каскад иммунных реакций запускается за счёт перекрёстной реактивности, которая означает, что первоначально иммунная система реагирует на патогенный агент, а затем уже на собственные ткани.

Для острого реактивного энцефаломиелита характерно возникновение очагов демиелинизации совместно с очагами сосудистой реакции и вовлечением глии. Вокруг желудочков в веществе головного мозга выявляются макрофаги и лимфоциты. Демиелинизация поражает в основном вены среднего и мелкого калибра.

Патологический процесс затрагивает в основном белое вещество больших полушарий, мозгового створа, мозжечка и спинного мозга. Одновременно поражения выявляются в миелиновых оболочках вокруг аксонов периферических нервов. В некоторых случаях поражаются периферические нервы и спинно-мозговые корешки.

Классификация

Принято выделить острый рассеянный энцефаломиелит – ОРЭМ (в англоязычной литературе известен как ADEM — acute disseminated encephalomyelitis). Выдяеляют 3 вида ОРЭМ:

постинфекционный;
поствакцинальный;
спонтанный.

Также принято выделять первичные (идиопатические) и вторичные энцефаломиелиты.

Классификация по течению:

Острый энцефаломиелит. Характерно молниеносное, быстрое развитие и нарастание неврологической симптоматики. Проявляется на фоне либо сразу после перенесённого инфекционного заболевания. Пациенты жалуются на кашель, боли в мышцах, повышение температуры тела, озноб, одышку.
Подострый энцефаломиелит. Темп развития симптоматики медленнее, чем при острой форме.
Хронический энцефаломиелит. Характерно не только медленное развитие клинической симптоматики, но и эпизоды рецидивирования, что делает эту форму схожей с рассеянным склерозом. Обострение заболевания встречается очень часто (5-33% случаев). На мультифазные случаи приходится 20% заболеваемости, а на возвратные формы – 80%. Для мультифазных форм характерны периоды обострения после мнимого завершения острого процесса и перехода в стадию остаточных проявлений. Для возвратных случаев характерно усиление неврологической симптоматики во время лечения в первые 3 месяца заболевания.

Варианты острого рассеянного энцефаломиелита в зависимости от клинических проявлений:

Также выделяют миалгический энцефаломиелит – доброкачественный синдром хронической усталости. Патология характеризуется длительной (не менее 6 месяцев), чрезмерной, инвалидизирующей усталостью и сопровождается многочисленной инфекционной, суставной и нейропсихической симптоматикой.

Диагноз «миалгический энцефаломиелит» устанавливается, если у пациента на протяжении 6 месяцев выявляется хотя бы 4 из 8 перечисленных симптомов:

нарушение концентрации внимания и памяти;
болезненность в суставах (без опухоли и покраснения);
болезненность при пальпации подмышечных и шейных лимфатических узлов;
фарингит;
отсутствие чувства бодрости и свежести после сна;
скованность и болезненность мышц; ;
чувство усталости и изнеможения после умственного или физического труда, продолжающееся на протяжении 24 и более часов.

Причины

Причины могут быть самыми разнообразными. Вторичный энцефаломиелит инфекционного генеза развивается на фоне бактериальных и вирусных заболевания:

Также энцефаломиелит может возникать на фоне кори, краснухи, ветряной оспы, опоясывающего лишая, эпидемического паротита и других инфекций, вызванных энтеровирусами.

Вторичный рассеянный энцефаломиелит аутоиммунного генеза:

поствакцинальный РЭМ (после прививок от бешенства и др.);
РЭМ у пациентов с диффузной патологией соединительной ткани (ревматизм, системная красная волчанка, недифференцированное заболевание соединительной ткани);
поражения ЦНС у пациентов с онкологической патологией;
антифосфолипидный синдром и иные васкулопатии; с поражением ЦНС;
иные аутоиммунные процессы.

Гораздо реже энцефаломиелит развивается при саркоидозе, после укусов насекомых, а также при COVID-19.

Симптомы энцефаломиелита

Острый рассеянный энцефаломиелит характеризуется быстрым нарастанием симптоматики:

общая слабость;
повышение температуры тела до 38-39℃;
головные боли;
боли в костях и мышцах;
нарушения сна, апатия, общее недомогание.

Последствия в виде выраженного поражения нервной системы проявляются через 1-4 недели после инфицирования. Клиническая картина зависит от зоны поражения ЦНС.

Симптомы рассеянного энцефаломиелита:

эпилептические припадки;
рвота, тошнота;
головокружения, головные боли;
нарушение координации движений;
ограничения движений в конечностях (парез, паралич), слабость в руках и ногах; и нарушения сознания;
нарушение или полное выпадение чувствительности;
нарушения в работе тазовых органов (акты дефекации и мочеиспускания);
изменения мышечного тонуса (гипертонус, атония);
сопор, кома.

Заболевание может поражать зрительную пару черепных нервов. В этом случае развивается ретробульбарный неврит, который проявляется сужением полей зрения и снижением её остроты. Во время диагностики выявляется парез мимический парез лица на поражённой стороне и нарушение отведения глазного яблока.

Расстройства двигательной и чувствительной активности могут проявляться вегетативными нарушениями в виде:

нестабильности кровяного давления (гипо- либо гипертензия);
ортостатической гипотензии (снижение уровня кровяного давления на 20 и более единиц при смене положения тела);
патологии со стороны терморегуляции.

У пациентов в тяжёлом состоянии с вовлечённостью в патологический процесс мышц туловища, принимающих участие в акте дыхания, и стволовых структур мозга, может нарушиться самостоятельное дыхание, что требует проведения сердечно-лёгочной реанимации и организации искусственной вентиляции лёгких.

При вторичных энцефаломиелитах вирусной и бактериальной этиологии появляются дополнительные специфические симптомы. Например, при нейроборрелиозе выраженная клиническая симптоматика проявляется только на 3-й стадии заболевания. На раннем этапе могут быть лишь указания на укус клеща либо на появление кольцевидной эритемы. В некоторых случаях регистрируется синдром Баннварта (повреждение лицевого нерва), увеличиваются лимфатические узлы, поражается периферическая нервная система.

В педиатрической практике энцефаломиелит развивается на фоне инфекций, которые проявляются кожными высыпаниями (ветряная оспа, краснуха). Патологический процесс развивается либо на фоне либо сразу после перенесённой инфекции и имеет специфические клинические особенности.

Для ветряночного энцефаломиелита характерна мозжечковая атаксия, которая проявляется нарушением координации движений и равновесия. Дополнительно регистрируется нистагм (толчковое движение глазных яблок), падение кровяного давления, тремор конечностей при выполнении точных движений. По мере выздоровления утраченные функции постепенно восстанавливаются.

Для эпидемического паротита характерна симптоматика менингита, в некоторых случаях развивается мозжечковая атаксия и полимиелитоподобный синдром, который проявляется снижением или слабостью сухожильных рефлексов и атрофией мышечной ткани. Мозжечковая атаксия проявляется нарушением координации движений, шаткостью походки, скандированной речью, изменением почерка и другими проявлениями поражения мозжечка.

При краснушном энцефаломиелите летальность достигает 20%. Заболевание протекает крайне тяжело и проявляется:

Для рассеянного энцефаломиелита (РЭМ) и рассеянного склероза (РС) характерно полное патогенетическое сходство. Важным отличием является то, что РЭМ протекает остро, а проявления носят обратимый характер, при РС течение носит хронический, прогрессирующий характер с чередованием периодов обострений и ремиссий. Дебют рассеянного склероза можно с лёгкостью спутать с энцефаломиелитом. РЭМ может стать причиной хронизации демиелинизирующего процесса и привести к рассеянному склерозу.

Анализы и диагностика

Установка диагноза основывается на выявлении симптоматики многоочагового поражения нервной системы. При опросе пациента и сборе анамнеза обязательно выясняют, не было ли инфекционных заболеваний накануне. Энцефаломиелит может также развиться сразу после укуса клеща или вакцинации.

Невролог при осмотре обращает внимание на выраженность паралича, наличие парезов, уровень сознания, вегетативные нарушения, изменения в чувствительности и функциональном состоянии тазовых органов.

При остром рассеянном энцефаломиелите лабораторные исследования позволяют выявить лимфопению, лейкоцитоз и повышение СОЭ.

При подозрении на энцефаломиелит обязательно проводится исследование спинно-мозговой жидкости. Характерные изменения наблюдаются в 60% случаев в виде повышения уровня белка и умеренным лимфоцитарным плеоцитозом.

Довольно часто олигоклональные иммуноглобулины G, выявляемые при рассеянном склерозе, отсутствуют, однако примерно у каждого второго взрослого и у каждого третьего ребенка они выявляются, что значительно затрудняет дифференциальную диагностику.

Основным нейровизуализирующим методом диагностики ОРЭМ является МРТ. Исследование позволяет выявить асимметричные, множественные очаги, вовлекающие центральное и подкорковое белое вещество. Также зоны поражения выявляются в зоне перехода кортикального серого и белого вещества в полушариях мозжечка, больших полушариях, спинном мозге и стволе мозга. Довольно часто в патологический процесс вовлекаются базальные ганглии, таламус и глубокое серое вещество. Характерно симметричное расположение очагов. Мозолистое тело поражается только при очень больших очагах.

Лечение

При остром течении ОРЭМ назначают иммуносупрессорную терапии. Также, как и при рассеянном склерозе, показана пульс-терапия кортикостероидами (внутривенно вводится 500-1000 мг, 3-5 раз).

При отсутствии эффекта глюкокортикостероиды назначаются внутрь в дозе 1 мг Преднизолона на 1 кг веса в сутки. Терапия проводится до достижения положительной динамики с последующим постепенным снижением дозы. Длительность лечения составляет 3-6 недель. Пероральный курс кортикостероидов с плавной отменой в течение 6 недель позволяет значительно снизить риск обострений.

Плазмаферез и внутривенное введение иммуноглобулинов назначают только при неэффективности глюкокортикостероидов.

Такие препараты из группы цитостатиков с иммуносупрессивным эффектом, как Циклофосфамид и Митоксантрон, назначают при тяжёлом течении заболевания с осложнениями в виде миелополиневропатии и энцефаломиелополиневропатии.

Кроме патогенетической терапии, которая направлена на подавление и устранение причин развития заболевания, при энцефаломиелите показана симптоматическая, поддерживающая терапия, а также ранняя реабилитация.

коррекция водно-электролитного баланса;
искусственная вентиляция лёгких;
приём натиконвульсантов при диагностировании судорожной активности;
применение антикоагулянтов у пациентов из группы риска для профилактики тромбозов глубоких вен.

Препараты, назначаемые в период ранней реабилитации:

антихолинэстеразные средства (Галантамин, Ипидакрин);
витаминыгруппы В;
метаболические средства (ноотропы, нейропротекторы, вазоактивные медикаменты).

При гипертонусе мышц и повышенной активности сухожильного рефлекса назначаются миорелаксанты (Баклосан, Толперизон, Тизанидин). В запущенных случаях инъекционно вводят ботулотоксин.

Обязательными компонентами терапии в период восстановления являются занятия лечебной физкультурой, массаж и бальнеолечение.

Последствия энцефаломиелита

Основным осложнением после тяжёлой формы рассеянного энцефаломиелита являтеся энцефаломиелополирадикулоневропатия, а также восходящий паралич Ландри. Пациенты предъявляют жалобы на слабость в ногах, постепенно паралич поднимается выше, поражая руки, туловища. По достижении головного мозга развивается бульбарный синдром, для которого характерны нарушения:

акта глотания (дисфагия);
речи (дизартрия);
голосообразования (дисфония);
дыхания (при вовлечении в патологический процесс дыхательного центра).

Всем пациентам с диагностированным бульбарным синдромом требуется экстренный перевод в отделение реанимации, подключение к аппарату ИВЛ, проведение сердечо-лёгочной реанимации.
При дисфагии необходимо организовать питание через зонд (введение питательных веществ) либо внутривенное введение специальных растворов.

Последствия острого рассеянного энцефаломиелита чаще всего проявляются при вовлечённости в патологический процесс периферической нервной системы или спинного мозга и проявляются нарушением функции тазовых органов.

В некоторых случаях в остром периоде возникает острая задержка мочи, что требует установки катетера Фолея сроком до 7 суток.

Список источников

Лузанова Е.И., Лукашевич И.Г., Бельская Г.Н., Степанова С.Б., Макарова Л.Д., Сергиенко Д.А. «Сочетание миастении и демиелинизирующих поражений нервной системы», РМЖ №16 от 10.08.2015.
Цыган В.Н. «Синдром хронической усталости и его коррекция Кортексином», РМЖ №16 от 21.07.2010.
Аутоиммунные заболевания в неврологии: клиническое руководство под редакцией И.А. Завалишина, М.А. Пирадова, А.Н. Бойко, С.С. Никитина, Н.Н. Спирина, А.В. Переседово, Москва, 2014.

Автор-составитель: Эльвира Гиляева — врач, медицинский журналист Специальность: Кардиология, Функциональная диагностика, Терапия подробнее

Образование: Окончила Башкирский государственный медицинский университет по специальности «Лечебное дело». В 2011 году получила диплом и сертификат по специальности «Терапия». В 2012 году получила 2 сертификата и диплома по специальности «Функциональная диагностика» и «Кардиология». В 2013 году прошла курсы по «Актуальным вопросам оториноларингологии в терапии». В 2014 году прошла курсы повышения квалификации по специальности «Клиническая эхокардиография» и курсы по специальности «Медицинская реабилитация». В 2023 году прошла курсы повышения квалификации по специальности «УЗИ сосудов».

Опыт работы: С 2011 по 2014 год работала терапевтом и кардиологом в МБУЗ Поликлиника №33 г. Уфа. С 2014 года работала кардиологом и врачом функциональной диагностики в МБУЗ Поликлиника №33 г. Уфа. С 2016 года работает кардиологом в ГБУЗ Поликлиника №50 г. Уфа. Является членом Российского кардиологического общества.

Рассеянный энцефаломиелит

Рассеянный энцефаломиелит (РЭМ) — острый аутоиммунный воспалительный процесс, диффузно поражающий различные участки центральной и периферической нервной системы и приводящий к обратимой демиелинизации. Клинически рассеянный энцефаломиелит характеризуется быстро нарастающей вариабельной полиморфной неврологической симптоматикой (сенсорными и моторными нарушениями, расстройством функции ЧМН и тазовых органов, нарушением сознания и речи). Основу диагностики составляет сопоставление клинических данных и результатов МРТ головного мозга. Лечение рассеянного энцефаломиелита комплексное, осуществляется стационарно, в остром периоде может потребовать проведения реанимации.

Общие сведения

Рассеянный энцефаломиелит — острая аутоиммунная воспалительно-демиелинизирующая патология с диссеминированным поражением как центральной, так и периферической нервной системы. Отличием РЭМ от ряда других демиелинизирующих заболеваний является обратимый характер патологических изменений и возможность полного исчезновения образовавшегося неврологического дефицита под действием терапии. Впервые рассеянный энцефаломиелит был описан еще 250 лет назад английским терапевтом, наблюдавшим признаки энцефаломиелита у перенесших оспу пациентов. В современной неврологии это достаточно распространенное заболевание. Так, по данным 2011 года только среди взрослого населения Москвы было диагностировано 50 случаев РЭМ. Рассеянный энцефаломиелит может поражать людей различных возрастных групп, но у детей наблюдается чаще, чем у взрослых. В детском возрасте он имеет обычно более легкое течение.

Причины рассеянного энцефаломиелита

Первичный рассеянный энцефаломиелит, как правило, имеет вирусную этиологию. Попытки идентифицировать специфического возбудителя привели к тому, что отечественными учеными из крови и ликвора пациентов был выделен вирус, близкий к вирусу бешенства и не имеющий аналогов среди известных вирусов. Он получил название вирус ОРЭМ. Однако подобный вирус определяется далеко не у всех заболевших.

Зачастую рассеянный энцефаломиелит возникает после перенесенной ОРВИ: ветряной оспы, краснухи, гриппа, кори, инфекционного мононуклеоза, герпетической или энтеровирусной инфекции. Вторичный рассеянный энцефаломиелит может носить токсический, поствакцинальный или постинфекционный характер. Поствакцинальный РЭМ может развиваться после вакцинации против бешенства, коклюша, дифтерии, кори. Известны случаи энцефаломиелита после введения антигриппозной вакцины. В редких случаях РЭМ возникает через некоторое время после перенесенной бактериальной инфекции (микоплазменной пневмонии, токсоплазмоза, хламидиоза, риккетсиоза).

Помимо указанных этиофакторов, важное значение в возникновении рассеянного энцефаломиелита имеет неблагополучный преморбидный фон — истощение иммунной системы вследствие хронических стрессов, переохлаждения, перенесенной травмы, болезни или операции. Кроме того, исследователи полагают наличие наследственной предрасположенности, выражающейся в сходстве белков нервных тканей с белками некоторых инфекционных агентов или в особенностях функционирования иммунной системы.

Патогенез рассеянного энцефаломиелита

Основным патогенетическим субстратом РЭМ является аутоиммунная реакция. В результате сходства белковых антигенов, входящих в состав инфекционных агентов, с миелином и другими белками нервной ткани, иммунная система начинает продуцировать антитела к собственным структурным элементам нервной системы. Этот процесс имеет системный характер и приводит к разрушению миелина как в спинном и головном мозге, так в спинномозговых корешках и периферических нервных волокнах. В результате демиелинизации утрачивается функция пораженных нервных структур.

Морфологически отмечается периваскулярная инфильтрация макрофагами, лимфо- и моноцитами, диссеминированное воспаление, периваскулярная демиелинизация, дегенерация олигодендроцитов. Поражается преимущественно белое вещество церебральных и спинальных структур, но возможно вовлечение и серого мозгового вещества. Очаги демиелинизации в ЦНС могут быть визуализированы при помощи МРТ.

Следует отметить, практически полное патогенетическое сходство РЭМ и рассеянного склероза. Основное отличие между ними состоит в том, что первый является острым и преимущественно обратимым процессом, а второй — хроническим прогрессирующим заболеванием с периодами ремиссий и обострений. Однако дебют рассеянного склероза может полностью имитировать картину РЭМ. Рассеянный энцефаломиелит, в свою очередь, может приводить к хронизации демиелинизирующего процесса с исходом в рассеянный склероз.

Читайте также:  Эффективные венотоники

Симптомы рассеянного энцефаломиелита

В типичных случаях рассеянный энцефаломиелит манифестирует тяжелой энцефалопатией. У 50-75% больных развиваются нарушения сознания, варьирующие от оглушенности до комы. Отмечается психомоторное возбуждение, головокружение, головная боль, тошнота, менингеальный синдром. Нередко развернутой клинической картине предшествует период продрома в виде миалгий, лихорадки, головной боли, общей разбитости. Характерно быстрое нарастание неврологической симптоматики, выраженность которой в течение нескольких дней достигает максимума.

Очаговая симптоматика рассеянного энцефаломиелита весьма вариабельна и зависит от топики очагов поражения. Может наблюдаться атаксия, гемиплегия, глазодвигательные расстройства и поражение других черепно-мозговых нервов, ограничения зрительных полей, афазия или дизартрия, сенсорные нарушения (гипестезия, парестезия), тазовые расстройства. Поражение зрительного нерва протекает по типу ретробульбарного неврита. По различным данным от 15% до 35% случаев РЭМ сопровождаются генерализованными или парциальными эпиприпадками. Примерно в четверти случаев отмечается спинальная симптоматика (периферические парезы, синдром Броун-Секара). Может возникать корешковый болевой синдром, полиневропатия, полирадикулопатия. При развитии тяжелых поражений ствола мозга с бульбарными нарушениями пациентам необходимо реанимационное пособие.

Помимо острого монофазного течения рассеянный энцефаломиелит может иметь возвратное и мультифазное течение. О возвратном рассеянном энцефаломиелите говорят, когда спустя 3 и более месяцев после первого эпизода РЭМ происходит возобновление его клиники без появления новой симптоматики и свежих очагов демиелинизации по данным МРТ. Мультифазный рассеянный энцефаломиелит характеризуется возникновением нового эпизода болезни не ранее, чем через 3 мес. после разрешения предыдущего и не ранее 1 мес. после окончания терапии стероидами, при условии выявления на МРТ новых очагов на фоне разрешения старых воспалительных участков.

Диагностика рассеянного энцефаломиелита

Яркая клиническая картина, острое течение, полиморфность и полисистемность симптомов, указания на предшествующую инфекцию или иммунизацию дают неврологу возможность предварительно диагностировать РЭМ. Дифференцировать рассеянный энцефаломиелит необходимо от энцефалита, вирусного менингита, миелита, внутримозговой опухоли, ОНМК, рассеянного склероза, концентрического склероза Бало, ревматических поражений ЦНС вследствие системного васкулита и др.

Дополнительно проводится консультация офтальмолога, офтальмоскопия, периметрия. Люмбальная пункция может выявить повышенное давление ликвора. Исследование цереброспинальной жидкости определяет повышение уровня белка, лимфоцитарный плеоцитоз. ПЦР-исследование ликвора, как правило, дает отрицательный результат. Примерно в 20% случаев цереброспинальная жидкость остается без изменений.

Наиболее достоверным методом, позволяющим диагностировать рассеянный энцефаломиелит, является МРТ головного мозга. В режимах Т2 и FLAIR определяются плохо очерченные асимметричные гиперинтенсивные очаги в белом, а нередко и в сером веществе мозга. Они могут иметь малый (менее 0,5 см), средний (0,5-1,5 см) и крупный (более 2 см) размер. В некоторых случаях регистрируются крупные сливные очаги с перифокальным отеком, вызывающие масс-эффект — смещение окружающих структур. Возможно дополнительное вовлечение зрительных бугров. В крупных воспалительных участках могут отмечаться кровоизлияния. Накопление контрастного вещества в очагах имеет различную интенсивность. В 10-30% случаев очаги выявляются в спинном мозге.

Всем пациентам, перенесшим острый эпизод РЭМ, через 6 мес. рекомендовано повторное прохождение МРТ. Исчезновение или уменьшение участков демиелинизации за этот период является основным подтверждением диагноза «рассеянный энцефаломиелит» и позволяет исключить рассеянный склероз. При этом полное исчезновение воспалительных участков регистрируется в 37-75% случаев, а сокращение их площади — в 25-53%.

Лечение рассеянного энцефаломиелита

Базовая патогенетическая терапия РЭМ проводится противовоспалительными стероидными препаратами. В зависимости от тяжести состояния лечение начинают высокими или средними возрастными дозами преднизолона. По мере регресса симптоматики осуществляют постепенное снижение дозы. Лечение кортикостероидами продолжают от 2-х до 5-ти недель. Отрицательным эффектом стероидной терапии является иммуносупрессия. Для его нивелирования параллельно назначают внутривенное введение иммуноглобулинов. В тяжелых случаях необходим плазмаферез — аппаратное удаление из крови иммунных комплексов и антител.

Этиологическое лечение рассеянного энцефаломиелита проводят противовирусными препаратами (аналогами интерферона). В редких случаях доказанной бактериальной этиологии РЭМ назначают антибиотики (ампициллин+оксациллин, цефазолин, гентамицин и пр.). При развитии заболевания на фоне ревматизма проводят бициллинотерапию.

Симптоматическая терапия является жизненно необходимым элементом лечения. По показаниям осуществляют реанимационные мероприятия, ИВЛ, нормализацию гемодинамики. Если рассеянный энцефаломиелит сопровождается выраженными общемозговыми симптомами, то необходима профилактика отека мозга (введение магнезии, ацетазоламида или фуросемида). Выраженная дисфагия является показанием к зондовому питанию, задержка мочи — к катетеризации мочевого пузыря, парез кишечника — к клизмам, судороги — к назначению антиконвульсантов и т. п.

Терапия неврологических нарушений в острой фазе рассеянного энцефаломиелита включает введение витаминов гр. В, аскорбиновой к-ты, антихолинэстеразных средств (галантамина, неостигмина), при мышечной спастике — толперизона гидрохлорида. В период реконвалесценции применяют рассасывающие препараты (гиалуронидазу, экстракт алоэ), ноотропы (пиритинол, пирацетам, гинкго билобу), нейропротекторы (мельдоний, семакс, этилметилгидроксипиридина сукцинат). Для восстановления двигательной функции прибегают к массажу и ЛФК, транскраниальной магнитной стимуляции.

Прогноз рассеянного энцефаломиелита

Острый период РЭМ длится в среднем 1,5-2 недели. Примерно у 67% пациентов через несколько недель наступает полное клиническое выздоровление. У некоторых пациентов сохраняется в различной степени выраженная стойкая симптоматика — парезы, сенсорные нарушения, расстройства зрения. В отдельных случаях возможно тяжелое течение энцефаломиелита с развитием бульбарных нарушений, приводящих к летальному исходу. Прогноз осложняется, если отмечается рассеянный энцефаломиелит с возвратным и мультифазным течением, хронизация процесса демиелинизации с развитием рассеянного склероза. Причем признаки, позволяющие предсказать будущий переход РЭМ в рассеянный склероз, пока не определены.

Вирусный энцефалит

Вирусный энцефалит — диффузные или очаговые воспалительные изменения в структурах головного мозга, обусловленные проникновением в них вирусных агентов. Клиническая картина вариабельна, зависит от вида вируса и состояния иммунной системы заболевшего; складывается из общеинфекционных, общемозговых и очаговых проявлений. Диагностический алгоритм включает ЭЭГ, Эхо-ЭГ, КТ или МРТ головного мозга, люмбальную пункцию и анализ ликвора, ПЦР-исследования с целью идентификации возбудителя. Лечение комбинированное: противовирусное, противоотечное, антиконвульсантное, антигипоксантное, нейропротекторное, психотропное.

МКБ-10

Общие сведения

Вирусный энцефалит — воспалительное поражение вещества головного мозга вирусной этиологии. При вовлечении в процесс церебральных оболочек говорят о менингоэнцефалите, при распространении воспаления на спинной мозг — об энцефаломиелите. В зависимости от генеза различают первичный и вторичный вирусный энцефалит. Первый вызван прямым проникновением вируса в церебральные ткани, второй — вторичным поражением мозга на фоне острого инфекционного заболевания (гриппа, кори, краснухи, опоясывающего герпеса) или в результате поствакцинальных осложнений.

Распространенность вирусного энцефалита различной этиологии значительно варьирует климатически и географически. Так, японский комариный энцефалит наиболее часто встречается в Японии и странах Азии, энцефалит Сент-Луис наблюдается преимущественно в США, летаргический энцефалит Экономо — в Западной Европе, клещевой энцефалит — в лесных областях Восточной Европы. Учитывая сложности диагностики и идентификации возбудителя, риск развития грозных осложнений, проблема вирусного энцефалита продолжает оставаться актуальным вопросом практической неврологии.

Причины вирусного энцефалита

Среди нейротропных вирусов, обуславливающих возникновение энцефалита, наиболее распространен вирус простого герпеса. Причиной поражения церебрального вещества могут стать и другие герпес-вирусы: цитомегаловирус, вирус ветряной оспы, возбудитель инфекционного мононуклеоза (вирус Эпштейна-Барр). Этиофакторами вирусного энцефалита выступают также энтеровирусы (в т. ч. вирус полиомиелита), аденовирусы, вирус эпидемического паротита, гриппа А, краснухи, кори, бешенства, арбовирусы, реовирусы, арена- и буньявирусы.

Передача инфекции происходит непосредственно от больного воздушно-капельным, контактным, фекально-оральным путями или трансмиссивно — при укусе переносчика (комара, клеща). В последнем случае резервуаром инфекции могут являться птицы и животные. Попадание нейротропного вируса в организм может быть следствием вакцинации живой ослабленной вакциной (например, антирабической, противополиомиелитной, противооспенной).

Немаловажное значение в развитии инфекционного процесса при поступлении вирусов в организм человека имеет состояние его иммунной системы, реактивность на момент инфицирования. В связи с этим к факторам, увеличивающим вероятность развития энцефалита и обуславливающим тяжесть его течения, относят младенческий и пожилой возраст, наличие иммунодефицитных заболеваний или состояний иммуносупрессии. Так, сам ВИЧ обычно не выступает прямой причиной заболевания, но обуславливает иммунодефицитное состояние, при котором увеличивается вероятность возникновения вирусного энцефалита.

Классификация вирусного энцефалита

По этиологии первичные вирусные энцефалиты подразделяют на сезонные, полисезонные и обусловленные неизвестным вирусом. Сезонные энцефалиты являются трансмиссивными, заболеваемость ими наблюдается строго в определенное время года. К этой группе относятся клещевой энцефалит, японский энцефалит, энцефалит Сент-Луис и энцефалит долины Муррея (австралийский). Полисезонные энцефалиты не имеют четкой сезонности (например, гриппозный, энтеровирусный, герпетический энцефалиты и энцефалит при бешенстве). К энцефалитам предположительно вирусной этиологии с невыделенным возбудителем относятся лейкоэнцефалиты, летаргический энцефалит. Вторичные вирусные энцефалиты классифицируют на связанные с общей вирусной инфекцией (при ветряной оспе, кори и т. д.) и поствакцинальные.

По преимущественной локализации воспалительных изменений выделяют лейкоэнцефалиты с преобладанием воспаления белого мозгового вещества, полиоэнцефалиты с преимущественным воспалением серого вещества (летаргический энцефалит) и панэнцефалиты с диффузным вовлечением церебральных структур (японский, клещевой, Сент-Луис, австралийский).

Симптомы вирусного энцефалита

Клиническая картина зависит от вида энцефалита и особенностей его протекания. Дебют, как правило, характеризуется общеинфекционными проявлениями: лихорадкой, недомоганием, миалгией, першением/болью в горле или послаблением стула и дискомфортом в животе. Затем на их фоне проявляются общемозговые симптомы: цефалгия (головная боль), тошнота без связи с едой, рвота, повышенная чувствительность к свету, головокружение, эпилептические пароксизмы и т. п. Цефалгия обычно затрагивает лобную области и глазницы. Возможны психосенсорные нарушения, менингеальный синдром, различные виды расстройств сознания (заторможенность, сопор, кома), психомоторное возбуждение, делирий, аменция.

Параллельно с нарастанием выше указанных проявлений возникает очаговый неврологический дефицит. Могут наблюдаться сочетающиеся с гипестезией спастические парезы, атаксия, афазия, признаки поражения черепно-мозговых нервов (снижение слуха, нарушение остроты зрения и изменение зрительных полей, глазодвигательные расстройства, бульбарный паралич), мозжечковый синдром (дискоординация, раскачивающаяся походка, размашистость, мышечная гипотония, интенционный тремор, дизартрия).

Указанные выше проявления могут отмечаться при энцефалите любой этиологии. Однако отдельные вирусные энцефалиты имеют специфические клинические симптомы или характерное сочетание признаков, позволяющие отличить их среди множества других подобных заболеваний. Так, для летаргического энцефалита типична гиперсомния, для японского энцефалита — тяжелые нарушения сознания, для коревого энцефалита — галлюцинации и психомоторное возбуждение, для ветряночного — мозжечковая атаксия, для энцефалита Сент-Луис — умеренные расстройства сознания и менингеальный синдром.

По своему течению вирусный энцефалит может быть типичным, асимптомным, абортивным или молниеносным. Асимптомные формы протекают с периодической цефалгией, лихорадкой неясного генеза, транзиторным головокружением и/или эпизодической диплопией. При абортивных вариантах неврологические проявления не наблюдаются, возможны симптомы гастроэнтерита или респираторной инфекции. Молниеносное течение характеризуется быстрым развитием комы и летального исхода.

Диагностика вирусного энцефалита

Отсутствие специфической клинической симптоматики и сходство с другими поражениями ЦНС (острой энцефалопатией, острым рассеянным энцефаломиелитом, бактериальным энцефалитом и пр.) делает диагностику вирусного энцефалита непростой задачей. В ходе ее решения неврологу следует опираться на анамнестические и эпидемиологические данные, особенности клиники и результаты дополнительных исследований.

Эхо-энцефалография обычно определяет ликворную гипертензию, ЭЭГ — диффузные изменения с доминированием медленноволновой активности, в ряде случаев с наличием эпиактивности. Офтальмоскопия выявляет изменения дисков зрительных нервов. При выполнении люмбальной пункции наблюдается повышенное давление цереброспинальной жидкости (ликвора), ее цвет не изменен. Отличительной особенностью энцефалитов вирусного генеза является выявление лимфоцитарного плеоцитоза при исследовании цереброспинальной жидкости. Однако первоначально подобные изменения могут отсутствовать, поэтому через сутки необходимо повторно взять ликвор на анализ.

Подтвердить наличие энцефалита, определить распространенность и преимущественную локализацию воспалительных изменений позволяют КТ и МРТ головного мозга. КТ головного мозга визуализирует зону поражения церебральных тканей как имеющую пониженную плотность, МРТ в Т1-режиме — как гипоинтенсивную, МРТ в Т2-режиме — как гиперинтенсивную. МРТ обладает большей чувствительностью, что особенно важно на начальных стадиях заболевания.

Верификация возбудителя зачастую является сложной, а иногда и невыполнимой задачей. Серологические методы предполагают исследование парных сывороток с интервалом 3-4 недели и поэтому имеют лишь ретроспективное значение. На практике для ранней идентификации возбудителя используется выявление ДНК или РНК вируса при помощи ПЦР-исследования цереброспинальной жидкости. Однако этот метод способен выявлять не все вирусы.

Лечение вирусного энцефалита

Терапия комплексная и складывается из этиотропного, патогенетического, симптоматического и реабилитационного лечения. Этиотропная составляющая предполагает назначение противовирусных фармпрепаратов: при герпетическом энцефалите ацикловира и ганцикловира, при арбовирусах — рибавирина. Параллельно осуществляется терапия интерфероном и его аналогами. Возможно использование специфического иммуноглобулина.

Патогенетическая составляющая заключается в коррекции жизненно важных функций (по показаниям — сердечные гликозиды, вазоактивные препараты, оксигенотерапия, ИВЛ), применении противоотечных средств (маннитола, фуросемида, ацетазоламида), антигипоксантов (этилметилгидроксипиридина сукцината, мельдония), нейропротекторов (оксиметилэтилпиридина сукцината, пирацетама, глицина, скополамина). Зачастую возникает необходимость в назначении глюкокортикоидов, обладающих выраженным противовоспалительным и противоотечным действием. Симптоматическая терапия подразумевает использование по мере необходимости антиконвульсантов (карбамазепина, вальпроатов, диазепама), противорвотных препаратов (метоклопрамида), психотропных средств (нейролептиков, транквилизаторов).

Восстановительное лечение предусматривает сосудистую и нейропротекторную терапию с целью скорейшего и как можно более полного восстановления церебральных структур и их функций. При наличии парезов обязательными компонентами реабилитации являются массаж и ЛФК; возможно использование физиотерапии — электрофореза, электромиостимуляции, рефлексотерапии. При нарушениях психики необходима консультация психиатра с осуществлением коррекционной терапии, психотерапии, социальной адаптации.

Прогноз и профилактика вирусного энцефалита

Энцефалит вирусной природы может иметь целый ряд серьезных осложнений. В первую очередь, это отек головного мозга и возникновение дислокационного синдрома со сдавлением головного мозга в области ствола, что может стать причиной смертельного исхода. Развитие мозговой комы угрожает формированием вегетативного состояния пациента. Гибель больного может быть связана с присоединением интеркуррентной инфекции, развитием сердечной или дыхательной недостаточности. На фоне энцефалита возможно формирование эпилепсии, стойкого неврологического дефицита, внутричерепной гипертензии, тугоухости, психических расстройств.

В целом прогноз энцефалита зависит от его вида, тяжести течения, состояния пациента (по шкале Глазго) на момент начала терапии. При клещевом, герпетическом и летаргическом энцефалите уровень летальности достигает 30%, при энцефалите Сент-Луис — менее 7%. Японский энцефалит отличается высоким уровнем смертности и большим процентом остаточных явлений у переболевших. Поствакцинальные энцефалиты обычно имеют благоприятное течение. Исключение составляет вирусный энцефалит, развивающийся после антирабической прививки по типу восходящего паралича Ландри и сопровождающийся риском смертельного исхода вследствие бульбарных нарушений.

Мерами профилактики трансмиссивных энцефалитов являются защита от насекомых-переносчиков, специфическая вакцинация населения эндемических очагов и людей, собирающихся их посетить. Профилактикой развития вторичного энцефалита на фоне вирусного заболевания служит своевременное и адекватное лечение инфекции, поддержание высокого уровня функционирования иммунной системы. Предупреждение поствакцинальных энцефалитов заключается в адекватном отборе лиц для вакцинации, правильном дозировании и введении вакцин.

Рассеянный энцефаломиелит: симптомы заболевания и особенности терапии

Тяжелые демиелинизирующие процессы, которые затрагивают центральную нервную систему, являются следствием острого рассеянного энцефаломиелита.

ДОСТУПНЫЕ ЦЕНЫ НА КУРС ЛЕЧЕНИЯ

Мягко, приятно, нас не боятся дети

ДОСТУПНЫЕ ЦЕНЫ НА КУРС ЛЕЧЕНИЯ

Мягко, приятно, нас не боятся дети

Заболевание протекает в несколько этапов, а основные признаки выражаются в очаговых и мозговых проявлениях. Тяжелая форма энцефаломиелита при отсутствии должного лечения и постоянного врачебного контроля нередко приводит к печальному последствию – смертельному исходу.

Причины возникновения патологии

Выделить конкретные причины развития рассеянного энцефаломиелита на сегодняшний день очень трудно, так как список сопутствующих факторов достаточно обширен. Можно лишь заметить, что почти в тридцати процентах всех случаев заболевания основной причиной является наличие в человеческом организме вируса энцефаломиелита (откуда, собственно и произошло название болезни). Однако наряду с этим, существуют и другие причины, например, развитие инфекционных заболеваний, в числе которых находится ветряная оспа, некоторые разновидности гриппа, корь и другие.

Виновником развития патологии нередко являются и бактериальные инфекционные заболевания, которые вызваны токсоплазмозами, стрептококками, спирохетами и стафилококками. Существует мнение, что второстепенным фактором для развития рассеянного энцефаломиелита может выступать плановая вакцинация, однако такое случается крайне редко и, как правило, после прививок против бешенства или эпидемии нового вируса гриппа.

Симптомы заболевания

Рассеянный энцефаломиелит может поражать как обширную область головного мозга, так и отдельные участки. В зависимости от того, где локализуется заболевание, выделяют несколько разновидностей данной патологии: мозжечковый и экстрапирамидальный синдром, а также нарушения глазодвигательной функции, которые объединены между собой характерными очаговыми симптомами. К общемозговым признакам заболевания можно отнести резкий спад умственной деятельности, постоянная сонливость, периодические приступы эпилепсии, постоянные головные боли и другие. Нужно отметить, что все вышеперечисленные (очаговые и общемозговые) симптомы дают о себе знать в течение нескольких недель, после чего их проявление становится менее выраженным.

В некоторых случаях на фоне развития рассеянного энцефаломиелита могут возникать тяжелые осложнения, в числе которых самым распространенным является полинейропатия.

Постановка диагноза

Чтобы подтвердить или опровергнуть наличие у пациента острого рассеянного энцефаломиелита, необходимо провести магнитно-резонансную томографию. Обычно результатов проведенного исследования вполне достаточно для определения характерных клинических проявлений и назначения лечения. Однако в некоторых случаях может понадобиться проведение дополнительной медицинской процедуры – лабиальной пункции.

Методы лечения

Эффективность терапии напрямую зависит от соблюдения врачебных рекомендаций, которые составляются индивидуально для каждого пациента. Лечение заболевания состоит из целого комплекса мероприятий. В первую очередь, необходимо устранить основную причину, которая провоцирует развитие воспалительного процесса, и остановить дальнейшее прогрессирование болезни. Перед приемом лекарственных препаратов нужно определить тип вирусного возбудителя, который стал причиной рассеянного энцефаломиелита. При обнаружении других «виновников» заболевания – бактерий, как правило, назначаются антибиотики пенициллинового ряда или другие препараты (например, аминогликозиды).