Юношеская миоклоническая эпилепсия симптомы и лечение
Что такое юношеская миоклоническая эпилепсия? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Аграновича Андрея Олеговича, невролога со стажем в 12 лет.
Над статьей доктора Аграновича Андрея Олеговича работали литературный редактор Вера Васина , научный редактор Татьяна Гаврилова и шеф-редактор Маргарита Тихонова
Определение болезни. Причины заболевания
Юношеской миоклонической эпилепсией (синдромом Янца) называют эпилептический синдром, который проявляется внезапными подёргиваниями в мышцах — миоклоническими приступами (от греч. «myos» — мышца, «klonos» — беспорядочное движение). Заболевание обычно развивается в подростковом возрасте.
Подёргивания в первую очередь возникают в мышцах верхнего плечевого пояса и рук. Сначала пациенты не обращают на них внимания, но со временем эпизоды возникают всё чаще и ухудшают качество жизни. Например, во время приступов из рук могут выпадать предметы. В дальнейшем появляются подёргивания ног, из-за которых человек может упасть.
Нередко к этим эпизодам присоединяются генерализованные судорожные приступы — судороги возникают по всему телу и пациент теряет сознание. Также возникают абсансы — бессудорожные приступы с отключением сознания и амнезией на этот период. Как правило, частота генерализованных приступов невысокая: от одного за всю жизнь до раза в месяц. Подёргивания обычно случаются утром после пробуждения. Ярким провоцирующим фактором может стать недосыпание или вынужденное пробуждение. Также в трети случаев отмечается фотосенситивность — чувствительность к ритмическим вспышкам света.
Распространённость
Юношеская миоклоническая эпилепсия составляет 5–10 % среди всех эпилепсий и чуть больше четверти среди генетических генерализованных эпилепсий [5] . Заболевание проявляется в возрасте от 7 до 21 года, чаще в 11–15 лет, и более распространено среди женщин (61 %) [2] .
Причины заболевания
По классификации Международной противоэпилептической лиги за 2023 год, юношеская миоклоническая эпилепсия относится к генетическим болезням [1] . Заболевание имеет полигенное наследование, то есть контролируется двумя или более генами. Его развитие связано с локусами (участками ДНК): 6p11-12 (EJM1), 15q14 (EJM2), 6р21 (EJM3), 5q12-q14 (EJM4), 5q34-q35 (EJM5), 2q22-q23 (EJM6), 1p36 (EJM7), 3q26 (EJM8), 2q33-q36 (EJM9). Выделить ген, сильнее всего влияющий на развитие заболевание, пока не удалось [3] [4] .
При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!
Симптомы юношеской миоклонической эпилепсии
Основным симптомом заболевания являются миоклонические вздрагивания (миоклонии) — патологические непроизвольные сокращения мышц или их групп [7] . Во время приступа пациенты испытывают ощущение, похожее на лёгкий удар током. В ответ на него возникают молниеносные движения в мышцах: от лёгкого подёргивания кончиков пальцев до патологического вздрагивания всего тела, которое может привести к падению.
Чаще всего подёргивания возникают в верхнем плечевом поясе: мышцах рук и плеч с обоих сторон. Из-за этого пациенты нередко выпускают предметы из рук, например разбивают кружки и роняют зубные щётки. Однако возможны различные вариации миоклоний.
Приступы учащаются в утренние часы, особенно при недосыпе или вынужденном пробуждении.
В 90 % случаев, помимо миоклонических эпизодов, отмечаются и генерализованные судорожные приступы [6] . После серии вздрагиваний в патологический процесс часто вовлекаются обе стороны тела.
Генерализованный тонико-клонический приступ — состояние, при котором полностью отключается сознание. Приступ начинается с тонической фазы: напряжения в мышцах и специфического вскрикивания или хрипения. Руки полусогнуты и приподняты вверх или прижаты к телу. В этот момент из-за спазма дыхательной мускулатуры меняется цвет лица: оно синеет или сереет.
Далее развивается клоническая фаза, которая проявляется ритмичными подёргиваниями в конечностях. Она завершается полным мышечным расслаблением.
Третий вид эпилептических приступов при юношеской миоклонической эпилепсии — это абсансы [8] . Во время эпизода больной застывает, его взгляд устремлён в одну точку, сознание отключено. Состояние длится до 15 секунд и часто воспринимается окружающими как задумчивость. Сами пациенты могут не замечать эти приступы или воспринимать их как «провалы в памяти».
Патогенез юношеской миоклонической эпилепсии
Мозг человека состоит из двух основных типов клеток: нейронов и глии. Нейроны — это электрически возбудимые клетки, которые обрабатывают, хранят и передают информацию с помощью электрических и химических сигналов. Глиальные клетки играют в этом процессе вспомогательную роль.
Нейроны могут соединяться друг с другом и образовывать нервные сети. В пределах одного нейрона и его отростков информация передаётся в виде электрического возбуждения. В синапсе (месте контакта между нервными клетками) оно приводит к выделению различных химических веществ — нейромедиаторов.
Нейромедиатор взаимодействует с рецепторами на мембране следующего нейрона. В результате в нём возникает электрическое возбуждение. Или не возникает — это зависит от конкретного нейромедиатора, активного в данный момент.
Чтобы заряд менялся в сторону возбуждения, в клетку должны поступать положительно и отрицательно заряженные ионы. Они проходят через ионные каналы в её мембране. Ионными каналами называют белки, образующие п о́ ру для обмена клетки с окружающей средой ионами K+, Na+ и другими [9] .
В нервных сетях между возбуждением и торможением работы нейронов поддерживается постоянный баланс. При сдвиге равновесия в сторону возбуждения происходит эпилептический приступ.
К юношеской миоклонической эпилепсии приводят мутации в генах ионных каналов. Однако выявлены нарушения и в других генах, также влияющих на процессы возбуждения в головном мозге [4] .
Классификация и стадии развития юношеской миоклонической эпилепсии
В Международной классификации болезней (МКБ-10) юношеская миоклоническая эпилепсия шифруется кодом G40.3 [10] .
В 2023 году Международная лига борьбы с эпилепсией (ILAE) обновила классификацию заболевания, выделив четыре уровня диагностики:
1. Определить тип приступа: фокальный (возникающий из одного очага), генерализованный и с неизвестным началом. Миоклонические, тонико-клонические приступы и абсансы относятся к генерализованным приступам.
2. Установить тип эпилепсии: фокальная, генерализованная, сочетанная (фокальная + генерализованная) и неизвестная. Юношеская миоклоническая эпилепсия относится к генерализованной эпилепсии.
3. Определить эпилептический синдром. Юношеская миоклоническая эпилепсия как раз и является синдромом. Синдром включает типы приступов, возраст дебюта заболевания, характерные изменения на ЭЭГ, провоцирующие факторы и зачастую прогноз заболевания. Все эти факторы определяют лечебную тактику [11] .
4. Выявить причины заболевания: генетические, структурные, метаболические, иммунные, инфекционные и с неизвестной этиологией. Юношеская миоклоническая эпилепсия в большинстве случаев вызвана генетическими факторами.
Классификация юношеской миоклонической эпилепсии проводится в зависимости от течения заболевания. Главный критерий — это наличие миоклонических приступов. Также выделяют варианты течения с добавлением генерализованных судорожных приступов и/или абсансов.
Осложнения юношеской миоклонической эпилепсии
Пациенты часто не обращают внимания на патологические сокращения мышц, поэтому к неврологу и эпилептологу больной зачастую обращается после появления генерализованных тонико-клонических приступов. В результате противоэпилептические препараты назначают с опозданием. На фоне этого приступы могут учащаться и угрожать здоровью и жизни пациента травмами и утоплениями.
Серьёзным осложнением эпилепсии, в том числе и юношеской миоклонической эпилепсии, является внезапная смерть (SUDEP — Sudden Unexpected Death EPilepsy). Среди людей, страдающих эпилепсией, риск внезапной смерти в 20 раз выше, чем среди населения в целом [12] .
Точные причины SUDEP не установлены. Предполагается, что гибель пациентов связана с нарушением дыхания и развитием аритмии после приступа. Вероятность внезапной смерти при эпилепсии повышается при наличии генерализованных тонико-клонических приступов. Также важно, когда заболевание проявилось и сколько оно длится [12] .
При наличии дневных генерализованных приступов в течение предыдущего года риск развития SUDEP возрастает в 27 раз, ночных — в 15 раз. Проживание в одиночестве повышает риск внезапной смерти в 5 раз. Также SUDEP чаще встречается при злоупотреблении психоактивными веществами и алкоголем [13] .
Снизить риск внезапной смерти при эпилепсии можно, если придерживаться назначенного лечения: не пропускать приём противоэпилептических препаратов, не менять самостоятельно его частоту и дозировку [14] [15] .
Диагностика юношеской миоклонической эпилепсии
Основной диагностический критерий заболевания — это наличие миоклонических приступов.
Сбор анамнеза
На приёме врач спрашивает о необычных внезапных состояниях:
вздрагиваниях в теле;
дежавю — состоянии, при котором человек ощущает, что когда-то уже был в подобной ситуации или месте;
потере сознания и т. д.
Пациенты могут не обращать внимания на такие симптомы и считать их своей особенностью. Абсансы и генерализованные тонико-клонические приступы с потерей сознания, особенно во сне, они могут и вовсе забывать. Поэтому при сборе анамнеза важно выяснить обстоятельства приступа не только у самих пациентов, но и у родственников и очевидцев.
Электроэнцефалограмма (ЭЭГ)
Основным способом диагностики эпилепсии является электроэнцефалограмма — метод исследования, при котором регистрируется суммарная электрическая активность клеток коры головного мозга.
Сейчас диагноз «эпилепсия» устанавливают с помощью длительного видео-ЭЭГ мониторинга — электроэнцефалограмма записывается параллельно с одной или несколькими видеокамерами, датчиком ЭКГ и при необходимости дополнительным контролем мышечной активности, частоты и глубины дыхания.
Основной фон биоэлектрической активности при юношеской миоклонической эпилепсии, как правило, соответствует возрастной норме. Патологическая активность проявляется короткими и генерализованными разрядами полиспайков (островолновых комплексов), которые регистрируются при миоклонических вздрагиваниях и полипик-волновыми комплексами между приступами.
При заболевании часто встречается феномен фотосенситивности. Для её выявления во время ЭЭГ пациента просят закрыть глаза и проводят ритмичную фотостимуляцию с частотой около 15 Гц [16] .
Эпилептическая фотосенситивность — это предрасположенность к приступам под влиянием света. Может протекать бессимптомно или проявляться эпилептическими приступами под воздействием провоцирующих факторов: видеоигр, работы за компьютером, просмотра телевизора, мигающего освещения в ночных клубах и света природного происхождения.
На МРТ патологические изменения в головном мозге при юношеской миоклонической эпилепсии не выявляются [17] .
Интеллект и неврологический статус при заболевании находятся в норме. Выражена эмоциональная неустойчивость и признаки невротического развития личности: резкая смена настроения, вспыльчивость и повышенная тревожность
Лечение юношеской миоклонической эпилепсии
Образ жизни
При эпилепсии следует соблюдать режим сна и бодрствования, исключить алкоголь и избегать резких вспышек света. Также нужно по возможности уменьшить стрессы, переживания и тревоги [20] .
Антиэпилептические препараты
Приём антиэпилептических препаратов (АЭП) позволяет устранить до 90 % приступов. Монотерапия (лечение одним препаратом) при юношеской миоклонической эпилепсии применяется в 79 % случаев, дуотерапия (двумя препаратами) — 17 %, политерапия (несколькими препаратами) — 4 % [16] .
Прекращать приём лекарств рекомендуется не ранее чем через пять лет полной клинико-нейрофизиологической ремиссии. Но даже спустя 4–7 лет ремиссии рецидивы после отмены терапии возникают у 70 % больных. Поэтому пациентам с юношеской миоклонической эпилепсией может быть рекомендован пожизненный приём АЭП [21] .
Ранее лидерами в лечении юношеской миоклонической эпилепсии являлись препараты вальпроевой кислоты. Они эффективны для прекращения приступов, но вызывают много побочных эффектов:
Также выявлено, что они обладают повышенным тератогенным эффектом по сравнению с другими АЭП. Тератогенное действие — это нарушение эмбрионального развития ребёнка при приёме препаратов матерью. Поэтому назначение вальпроатов, в особенности у молодых женщин, ограничено [18] .
В настоящее время препаратом выбора стартовой терапии является «Леветирацетам». Он хорошо переносится и эффективно устраняет все три вида приступов, в том числе сопровождающихся фотосенситивностью [19] .
Также используется препарат «Ламотриджин». Он эффективно подавляет генерализованные тонико-клонические судороги и абсансы, но в половине случаев способствует учащению миоклоний. Его применение в монотерапии у пациентов с частыми миоклоническими приступами ограничено, но лекарство можно использовать в комбинированной терапии [21] .
Помимо перечисленных препаратов, могут применяться «Топирамат», «Зонисамид», «Перампанел» и «Фенобарбитал».
Чтобы избежать учащения приступов и усиления симптомов, важно ограничить приём «Карбамазепина», «Окскарбазепина», «Фенитоина», «Габапентина» и «Вигабатрина». Эти лекарства могут повышать гипервозбудимость мембраны клеток головного мозга, что приводит к обострению состояния [21] .
Прогноз. Профилактика
Прогноз определяется индивидуально в зависимости от частоты приступов, эффективности АЭП, возраста начала заболевания и т. д. Лечение часто не помогает пациентами с тремя видами приступов [21] .
Без приёма противоэпилептических препаратов (АЭП) приступы могут сохраняться всю жизнь. Их частота, как правило, снижается только после 40 лет [20] .
Эффективность АЭП в предотвращении приступов достигает 90 %. При отмене терапии часто возникают рецидивы, поэтому потребуется длительный приём препаратов, иногда пожизненный.
Качество жизни значительно ухудшается при частых миоклонических и генерализованных тонико-клонических приступах, при которых пациенты рискуют получить травмы.
Профилактика
Особое внимание стоит уделить образу и режиму жизни пациента. Самыми мощными провоцирующими факторами являются недосыпание и злоупотребление алкоголем. А учитывая, что дебют заболевания приходится на подростковый возраст, молодые люди часто нарушают эти рекомендации, особенно в студенческие годы.
Пациент, у которого выявили фотосенситивность, предрасположен к приступам под воздействием мерцающего света. Поэтому им необходимо ограничить просмотр телевизора и работу за компьютером, исключить видеоигры и избегать посещения ночных клубов.
У всех пациентов с эпилепсией имеются определённые социальные ограничения: они не могут работать в некоторых сферах, водить автомобиль и нести военную службу. Все они определяются индивидуально соответствующими комиссиями.
Какой врач лечит эпилепсию?
Определить, какой врач лечит эпилепсию, на первый взгляд просто: ею занимается тот, кто специализируется на мозге – невролог или психиатр. Однако, такой вывод поверхностный и не всегда корректный.
Эпилепсия, сопровождающаяся судорожными припадками – явление, известное медицине на протяжении тысячелетий. Столетиями считалось, что избавиться от нее невозможно, однако это не так.
Диагностируемая у 3 человек из 1000, она не является пожизненным приговором. Существуют действенные методики, способные полностью избавить пациента от приступов. Главное – вовремя обратиться за помощью к специалисту.
Изначально, пациенты с атипичными вариантами эпилепсии могут попадать на прием к терапевту. Так что этот доктор также принимает участие в лечебном процессе.
Какой доктор лечит эпилепсию?
В крупных городах существуют большие медицинские центры, специализирующиеся на излечении эпилептических припадков. Там получают помощь пациенты любого возраста. Ведь судороги поражают как новорожденных, так и взрослых людей. А сама болезнь бывает как врожденной, так и приобретенной
Эпилептологи в специализированных неврологических центрах имеют опыт, квалификацию и необходимое оборудование. Включая возможностью поместить больного человека в стационар.
На преобладающей части нашей страны, лечением эпибольных занимаются неврологи и психиатры на местах: в районных поликлиниках и больницах. Направление в спеццентр, обратившемуся с проблемой, выдается в зависимости от сопутствующих обстоятельств.
Если заболевание сопровождается грубыми психическими отклонениями, то пациентом займется психиатр, в остальных случаях достаточно работы невролога.
Что происходит на приеме у эпилептолога?
Если терапевт подозревает наличие эпилепсии, то он, как положено, отправит человека к эпилептологу, так называется врач, который лечит эпилепсию по показаниям и после комплексной диагностики.
При первом посещении профильного врача, проводится сбор анамнеза. Доктор выясняет обстоятельства жизни, которые могли бы привести к развитию заболевания, в том числе:
есть ли родственники с подобным диагнозом;
черепно-мозговые травмы;
опухоли, новообразования в мозгу;
психические заболевания;
сопутствующие болезни, осложняющие лечение;
заболевания со схожими симптомами;
насколько здоровый жизни ведет человек;
употребляет ли алкоголь, табачные изделия, наркотики;
уровень стресса в повседневной ной жизни;
особенности питания;
когда и какие симптомы проявлялись в последние полгода.
После осмотра и опроса, назначаются инструментальные исследования функции мозга, позволяющие узнать причину припадков, установить локализацию очага, как он развивается, насколько активен.
Как врачи диагностируют и лечат эпилепсию?
При подозрении на эпилепсию терапевт подскажет к какому врачу необходимо обратиться, выпишет направление на обследование.
Пациенты могут и сами обращаться за помощью к невропатологам, если они или близкие столкнулись с судорожными приступами. В частных клиниках прием проводят без направления терапевта. Это как минимум позволяет сэкономить время.
Если первые приступы случились в период прохождения лечения в психоневрологическом диспансере или возникли параллельно с признаками психической болезни, то вести больного будет психиатр.
На первом приеме доктор-невролог (невропатолог) проведет подробный опрос, соберет анамнез. Необходимо предоставить информацию по особенностям приступов, описать распорядок своего дня, привычки, указать наличие других факторов, имеющих значение для уточнения причины плохого самочувствия.
Инструментальные методы подтверждения диагноза
После этого врачи, лечащие эпилепсию, назначают инструментальное обследование:
;
МРТ;
анализы крови для выявления возможных факторов влияния на состояние здоровья.
После получения результатов анализов ставится диагноз, назначается комплексная терапия, включающая в себя не только медикаментозное лечение, но и строгое соблюдение режима дня, ограничения, выполнение физиотерапевтических процедур.
При эпилепсии врач не просто скажет название нужного лекарства, но проконтролирует, как пациент выполнит рекомендации. Только комплексное неврологическое лечение способно принести реальный результат.
В схему борьбы с эпилепсией, кроме лекарств, принимать которые нужно постоянно, входят:
;
воздействие на электромагнитное поле человека вихревыми полями;
биорезонансная терапия;
ЛФК – лечебная физкультура;
массажи;
периферическая магнитная стимуляция.
В обязательном порядке следует придерживаться рекомендуемых ограничений, изменить распорядок дня.
Можно ли вылечить эпилепсию?
Возникшие припадки разного типа, по симптоматике совпадающие с эпилептическими, не всегда обозначают развитие именно этого заболевания.
По данным ВОЗ, примерно у трети людей до 40 лет, обращавшихся за медицинской помощью с признаками эпилепсии, диагноз не подтверждается.
Для точной диагностики при подозрении на опасную болезнь назначают длительное ЭЭГ мониторирование, которое на протяжении 12-24 часов регистрирует функцию коры головного мозга.
Если по результатам исследования подтвердится наличие очага с патологической электрической активностью, назначают лечение и начинают комплексную терапию.
Есть виды эпилепсии, которые проходят сами собой, часто это касается проявлений заболевания в детстве, до периода полового созревания. В таком случае, медикаментозная терапия не назначается или прекращается. Однако профилактике рецидива припадков уделяется серьезное внимание.
Диагноз эпилепсия – не приговор, хоть на лечение придется потратить несколько лет. Кроме регулярного приема препаратов, потребуется:
отказаться от алкоголя, сигарет, наркотических веществ даже в малых дозах;
пересмотреть свое меню в соответствии с прописанной диетой;
выровнять режим дня;
отказаться от компьютерных игр;
не посещать клубы – громкая музыка, мигающий свет могут спровоцировать приступ;
поддерживать необходимую физическую форму;
избегать стрессов.
После нескольких лет, на фоне исключения причин для развития припадков судорог, болезнь отступает.
Очаг эпиактивности в мозгу не пропадет, но перестанет влиять на самочувствие человека, приступы могут прекратиться навсегда. Для закрепления эффекта стоит продолжать соблюдать разумные ограничения.
Височная эпилепсия у детей и взрослых. Как лечить? Ответ эксперта
Височная эпилепсия (на английском Temporal lobe epilepsy) – термин, который сразу обозначает расположение эпилептического очага. Это фокальная эпилепсия, но поскольку она специфична, она превратилась в своего рода синдром из-за сочетания многих факторов. Эти факторы типичны и истории пациентов похожи одна на другую.
Височная эпилепсия может начаться в любом возрасте, но поскольку в детском возрасте встречаются несколько более распространенных видов заболевания, то в процентном соотношении височная эпилепсия чаще встречается у взрослых пациентов.
Фокальная височная эпилепсия
Эпилепсия делится на генерализованную и фокальную формы. При фокальной эпилепсии очаг может быть расположен в любом отделе головного мозга, но по статистике наиболее распространенным местом является височная доля. Даже в пределах височной доли очаг или сеть могут быть в нескольких местах.
Читайте также: Язвенная болезнь желудка Язва желудка
Когда врачи говорят о височной эпилепсии, подразумевается, что очаг расположен в средней части, ближе к центру мозга. Мы называем это мезиальной стороной.
Приступы замирания/отключения делятся на два вида. Один из них – это фокальный приступ без судорог, который может исходить из любого участка головного мозга, особенно из височной доли, а другой – это абсанс, который чаще встречается у детей, и мы называем это детской абсансной эпилепсией, Childhood Absence Epilepsy (CAE).
Для височной эпилепсии типичен более длительный приступ, нежели абсанс. Средняя продолжительность приступа может составлять от одной до двух минут. Конечно, это может быть и 10 секунд, 5 или 10 минут, но в среднем длительность приступа составляет 1-2 минуты.
Фебрильные судороги в детском возрасте и эпилепсия. Есть ли связь?
У большинства пациентов с височной эпилепсией в детстве наблюдались фебрильные судороги, судороги на фоне высокой температуры. Следует отметить, что это были не простые судороги, а фокальные фебрильные припадки. Некоторые из них могут быть продолжительными.
До сегодняшнего дня мы не пришли к заключению, была ли это первоначальная проблема с гиппокампом уже во время беременности и из-за неё произошли фебрильные приступы в детском возрасте, а затем проявилась височная эпилепсия, или же длительные фебрильные судороги у ребёнка привели к поражению мозга, а потом через 10-15 лет это же повреждения стали причиной возникновения височной эпилепсии.
Большое исследование, проведённое двумя американскими специалистами профессором Шломо Шинаром и профессором Тали Барам, показало связь между фебрильными судорогами и височной эпилепсией. Оказалось, что во многих случаях фебрильные приступы в возрасте одного года, которые отнесли к разряду обычных фебрильных приступов, на самом деле были фокальными или длительными. И те повреждения, произошедшие во время фебрильных припадков, привели к височной эпилепсии 15 лет спустя.
Что такое симптоматическая височная эпилепсия?
В принципе, это то же самое. Когда мы говорим о симптоматической височной эпилепсии, мы имеем в виду, что на проведённом МРТ была обнаружена причина, к примеру, опухоль или что-то структурное, дисплазия, которая приводит к эпилептическим приступам.
Височная эпилепсия и аура
Еще одна типичная вещь – аура, чувство или какие-либо ощущения, возникающие перед эпилептическим приступом. Ощущение ауры говорит о том, что приступ уже начался, только локализовано. Таким образом, ребёнок или взрослый ещё не потерял сознание или приступ не перешёл в разряд генерализованных . Пациент помнит ауру и после приступа может рассказать о своих ощущениях.
Аура при эпилепсии также зависит от конкретной локации, в которой начинается приступ в височной доле. Пример типичной ауры – это «поднимающаяся боль в животе», странное чувство, так её описывают пациенты и указывают на живот. Еще одна типичная аура – чувство страха или «дежавю», ощущение того, что это событие уже было или напоминает пациенту что-то из прошлого – и затем начинается приступ. Дежавю – не редкое явление при височной эпилепсии.
У нас есть две височные доли: одна справа, вторая – слева. У большинства людей височная доля находится в определенной области, где также расположен центр речи, ответственный за восприятие и воспроизведение звука. Если приступ начинается в этой области, аура у ребёнка или взрослого может проявиться в виде звуков, и что характерно, этот голос повторяется. Например, пациент может слышать непонятное предложение или мелодию, и это всегда будет то же предложение или мелодия в начале эпилептического приступа. Что интересно, пациент не будет знать, что ему это напоминает и откуда мелодия или голос происходят.
В окципитальной области находится система, обрабатывающая зрительные стимулы, исходящие от глаз. Если припадок начинается в задней височной области ближе к окципитальной зоне, может возникнуть редкая аура, сочетащая не только звуковые, но и визуальные проявления. Случается это потому что электрическая активность проявляется в клетках, ответственных за зрительную память.
Приведу несколько реальных примеров, которые могут казаться забавными в некотором роде.
Один мой пациент, 15-летний подросток, внезапно видел тикающие на стене на кухне часы. После 5 минут разговора выяснилось, что ребёнок видит часы с правой стороны. Я сказал отцу, что на ЭЭГ будет виден височный очаг сзади слева, что вызвало недоверие и удивление отца. Неужели можно поставить диагноз за 5 минут? Через неделю мне позвонили папа этого ребёнка и сказал, что результаты ЭЭГ подтвердили поставленный мной диагноз.
Другой пример – пациентка, которая видела поющую пасту во время приготовления спагетти. Песню воссоздать не удалось, но с тех пор мы назвали ее пациенткой с поющей пастой.
Существуют много примеров, которые кажутся из воображаемого мира, но все они объясняются тем, что эпилептический фокус находится в области, связанной со слуховой и визуальной зонами.
После ауры происходит отключение, человек словно замирает на месте.
Что типично для приступов замирания/отключения с автоматизмом, возникающих в височной доле головного мозга? Например, рука совершает бесцельное движение, но это движение постоянно повторяется: рука поглаживает другую руку или касается какого-то места на животе, играет с пуговицами, как будто хочет их застегнуть и растегнуть. Ребёнок или взрослый не осознает, что делает, и это называется автоматизмом рук. Есть еще один характерный автоматизм – оральный автоматизм в области рта. Наиболее распространённые из них – глотательные рефлексы, причмокивание, движения языком или жевательные движения.
Я помню пациента, которого мы назвали кучером. У него проявлялся двусторонний автоматизм рук, он как будто держал поводья лошади и управлял телегой, а голосовым проявлением у него было цокание. В этом случае электрическая активность распространилась в противоположную височную долю, что привело с автоматизму обеих рук. В этом конкретном случае пациенту была рекомендована операция, и таким образом мы смогли прекратить приступы.
Чем опасна височная эпилепсия?
Височная эпилепсия опасна тем, что примерно у 50 процентов детей и взрослых фокальный приступ перейдёт в разряд генерализованных, что приведёт к судорогам. Судороги могут проявиться на одной стороне тела на противоположной очагу стороне или по всему телу. Во время таких судорожных припадков можно получить травмы от ударов или падения.
Периодичность генерализованных приступов с судорогами при височной эпилепсии у одного пациента будет один раз в неделю, а у другого – раз в год.
Нередко пациенты ошибочно считают, что у них проявляются несколько видов эпилептических приступов, а на самом деле это разные части одного и того же приступа. К примеру, родители одного маленького пациента описали три вида приступов:
У малыша проявляется страх на лице и он бежит в ужасе к маме;
Страх на лице, бежит к маме и замирает на минуту. Затем полностью возвращается к реальности;
Страх на лице, замирает на месте, теряет сознание и проявляются эпилептические судороги.
Это три части одного и того же приступа: височный приступ с последующей генерализацией, и какое будет распространение электрической активности во время данного приступа мы заранее знать не можем. Если электрическая активность распространилась еще на 3-4 сантиметра в моторную область, то в таких случаях у ребёнка или взрослого проявятся судороги.
Естественно, после приступа пациент не помнит сам приступ, но иногда может вспомнить ауру. Зачастую проявляется усталость и пациента клонит в сон.
Данные клинические проявления настолько распространены и специфичны (повторяющаяся аура и отключение с генерализацией или без неё, что этому виду заболевания дали название височная эпилепсия, на английском Temporal lobe epilepsy.
Височная эпилепсия и шизофрения
Нас иногда спрашивают про связь между височной эпилепсией и шизофренией.
Что касается визуальных и слуховых аур, визуальная аура обычно ассоциируется с эпилепсией. Слуховая аура обычно связана с психическим расстройством.
Одно из различий – аура при психическом расстройстве во многих случаях будет более продолжительной. В течение получаса пациент может жаловаться на ситуацию, рассказывать про преследование. Аура при височной эпилепсии обычно длится несколько секунд, после чего обычно начинается припадок.
Значит, если после ауры происходит приступ, то можно смело ставить диагноз «эпилепсия», а не «шизофрения».
Диагностика
В большинстве случаев на ЭЭГ будет обнаружен эпилептический очаг в височной области. При височной эпилепсии одного ЭЭГ будет недостаточно для оценки ситуации и требуется проведение магнитно-резонансная томографии головного мозга (МРТ). В небольшом количестве случаев, важно подчеркнуть, небольшом, на МРТ будет найдено образование, вызывающее судороги у данного пациента. Поэтому, важно проверить и исключить такую возможность.
У большей части детей и взрослых с височной эпилепсией на МРТ будет обнаружен мезиальный височный склероз. Прежде, чем я объясню, что это такое, важно добавить, что одна из функций височной доли – это функция памяти, а в ее средней части, ближе к центру мозга, находится орган, который выглядит, как морской конёк. Латинское название морского конька – гиппокамп, именно так выглядит этот орган. И во многих случаях область гиппокампа окажется немного меньше, а также имеет более заметный сигнал на МРТ.
В принципе, если пациент приходит с классической историей, описанной выше, врач-эпилептолог уже может определить диагноз. И если на ЭЭГ в этом месте будет зарегистрирован эпилептический очаг, а на МРТ нет образования и обнаружен мезиальный темпоральный склероз, то у нас есть вся информация для точного определения диагноза и назначения лечения.
Лечение височной эпилепсии у детей и взрослых
Височная эпилепсия – это фокальный вид заболевания. При лечении фокальной эпилепсии можно назначать фактически все существующие противоэпилептические препараты. Со времен первой мировой войны были введены в использование 30-35 препаратов, а на сегодняшний день мы используем на практике около 15 из них.
Лечение височной эпилепсии у детей и взрослых начинается с препарата, который имеет как можно меньше побочных эффектов.
Если два противоэпилептических препарата в нужной дозировке не помогают контролировать приступы, то эпилепсия в данном случае считается фармакорезистентной, то есть устойчивой к медикаментозному лечению. Естественно, мы продолжаем подбирать препарат или комбинацию лекарств, но шанс того, что они приведут к полному прекращению приступов у ребёнка или взрослого невелик.
Для пациентов с резистентной эпилепсией мы можем предложить другие варианты лечения, такие как кетогенная диета (более эффективна при эпилепсии у детей), диета Аткинса для взрослых пациентов, стимулятор блуждающего нерва, препараты на основе медицинского каннабиса обогащенные CBD и операция.
Операции при височной эпилепсии
Пациенты с устойчивой к медикаментозной терапии височной эпилепсией являются отличными кандидатами на хирургическое лечение, так как хирурга легко направить к локации очага. Если на МРТ явно виден мезиальный височный склероз, то вероятность успеха операции поднимется до 70-80%. Если же мезиальный темпоральный склероз не виден, то шанс успеха равен примерно 60%.
Для того, чтобы определить, можно ли провести операцию в вашем случаем, нужно пройти ряд проверок, в которые мы сейчас углубляться не будем. Следует удостовериться, что операция не причесёт больше вреда, чем пользы. Наша задача не повредить зоны, ответственные за речевые навыки и память. Нужно провести тесты и убедиться, что гиппокамп с другой стороны достаточно надежен с точки зрения памяти, чтобы избежать, не дай Бог, ситуации, когда пациент после операции не вспомнит имя хирурга.
Заключение
Височная эпилепсия – распространенный вид заболевания с фокальным очагом, который чаще встречается у взрослых пациентов, чем у детей.
Каков прогноз при височной эпилепсии? Каждый пациент индивидуален, но в большинстве случаев данный вид заболевания является устойчивым к медикаментозной терапии. С другой стороны есть высокая вероятность достичь полной свободы от эпилептических приступов с помощью хирургического лечения. Именно поэтому важно проверить как можно раньше, возможно ли проведение операции в данном конкретном случае.
Эпилепсия – не приговор! Если лечение не помогает контролировать приступы, не миритесь с этим, а продолжайте искать решение.
Хотите знать, что действительно помогает при эпилепсии и как жить максимально полноценной жизнью, несмотря на заболевание?
Раз в неделю мы выпускаем видео или статью о лечении эпилепсии. Это БЕСПЛАТНАЯ и ЕДИНСТВЕННАЯ в своем роде электронная рассылка в мире и мы уверены, что в этих выпусках вы найдёте для себя много полезных рекомендаций.
Первый выпуск, который вы получите – “9 Главных вопросов и ответов об эпилепсии”.
- Можно ли вылечить эпилепсию?
- Переходит ли эпилепсия по наследству?
- Помогают ли альтернативные методы лечения контролировать приступы?
- Что нельзя делать при эпилепсии?
- Сколько должен спать пациент с эпилепсией?
- Чем опасны приступы эпилепсии во сне?
- Как помочь пациенту во время приступа?
- Можно ли заниматься спортом?
- Может ли эпилепсия привести к проблемам в учебе, задержке развития, проблем с памятью и поведением?
Введите адрес вашей электронной почты и проверьте почту через 5 минут
Терапия эпилептических припадков — диагностика и лечение недорого в Москве
Врачи клиники Шурова в Москве оказывают профессиональную помощь при эпилепсии у детей и взрослых. Диагностика и лечение по протоколу Минздрава РФ. Анонимные консультации, подбор лекарств и индивидуальная терапевтическая программа.
Чем вызвана болезнь?
Эпилепсия – это хроническое нарушение в работе мозга, выраженное спонтанным появлением избыточного заряда в нейронных связях. Ее симптомы приводят к зрительным и акустическим галлюцинациям или полному отключению сознания, судорогам и другим отклонениям в работе разных систем. Всего известно более 40 различных проявлений этой болезни. Припадок и спазмы мышц происходят спонтанно, из-за чего больные часто получают травмы в результате падений. Чтобы вылечить эпилепсию, врачу необходимо выяснить ее причины, так как симптомы могут провоцировать и другие болезни.
Вторичная эпилепсия диагностируется при:
абсцессах, опухолях или кровоизлияниях головного мозга;
алкоголизме или наркомании;
Причиной эпилептических припадков также могут выступать генетические мутации, передающиеся по наследству.
Причины эпилептических припадков
Для назначения курса лечения, невролог изучает анамнез, уточняет наличие таких факторов, как
генетическая предрасположенность или патология родов;
мозговые опухоли, кровоизлияния, инфекционные воспаления;
черепно-мозговые травмы, сотрясения;
нарушения обменных процессов.
Также спровоцировать фокальный приступ может гипервентиляция легких, нехватка сна, перевозбуждение, и даже громкие звуки. Независимо от возраста, приобретенная эпилепсия, требующая последующего лечения, чаще всего появляется после инсультов или травм головы.
Основные типы приступов и их симптомы
Приступ всегда возникает внезапно, однако незадолго до него можно наблюдать такие изменения, как снижение аппетита, бессонница, головные боли и раздражительность. По степени проявления симптомов эпилепсии врачи различают такие типы припадков:
Судорожный. При ударе происходит потеря сознания, появляется тоническое напряжение всего тела. Оно вытягивается, а голова запрокидывается назад. Уже через 15-20 секунд синеют кожные покровы, западает язык, из рта идет пена, а мышцы сжимаются в клонических судорогах. Состояние длится несколько минут, после чего проходит самостоятельно.
Клонический. Наблюдаются только мышечные судороги.
Тонический. Мышцы тела напрягаются, закатываются глаза, человеку становится тяжело дышать. Такой вид симптомов часто приводит к травмам из-за падений.
Атонический. Мышцы мгновенная теряют тонус, отключается сознание.
Классические абсансы. Диагностируется обычно у детей проявлением непродолжительных «застываний», но при этом ребенок не утрачивает полностью двигательную активность.
Атипичные абсансы.Приступ отличается плавным началом и затуханием. Наблюдаются сгибания тела в разные стороны,кивки головой, каскадные падения. При этом мышечные судороги отсутствуют.
Миоклонии. Выражается в спорадическом подергивании мышц в течение коротких отрезков времени.
Наиболее сложными считаются случаи, когда приступы протекают на протяжении длительного времени – так называемый эпилептический статус, способный длиться в течение нескольких лет. Тяжело переносятся пациентом и серийные припадки, которые идут один за другим с интервалами в 10-15 минут. Болезнь вызывает депрессивные состояния и другие психические расстройства. Двукратное повторение острых состояний указывает на необходимость медицинской помощи.
Диагностика в клинике доктора Шурова
В клинике Шурова с пациентом на первичном осмотре работает не только профильный невролог – эпилептолог. Заболевание часто сопровождается расстройствами психики, поэтому привлекается психотерапевт для уточнения диагноза. После изучения анамнеза пациенту назначат пройти:
сдачу клинического анализа крови;
компьютерную или магнитно-резонансную томографию;
Результаты исследований необходимы для точного понимания врачом причин эпилепсии и составления эффективного плана лечения болезни.
Как лечить хроническую эпилепсию?
Независимо от возраста пациента, вылечить эпилепсию помогает медикаментозная терапия. Врач определяет дозировку, частотность приема используемых медикаментов, учитывая степень развития заболевания, возраст и интенсивность симптомов. На протяжении длительного времени необходимо принимать такие лекарства:
Противосудорожные препараты. Помогают купировать и предотвращать припадки.
Нейропротекторы. Стимулируют работу нервной системы и предупреждают повреждение нейронов головного мозга.
Ноотропы. Улучшают кровоснабжение ЦНС, стимулируют память, мышление, повышают концентрацию.
Антидепрессанты. Стимулируют нейромедиаторы и предупреждают депрессивные состояния у пациента.
В процессе терапии врач рекомендует проведение дополнительных обследований для оценки динамики изменений и коррекции курса. Существует и более радикальный метод избавиться от эпилепсии – с помощью хирургического вмешательства. Его применение рекомендуется при диагностике опухолей или кровоизлияний в мозге, которые не поддаются медикаментозной терапии. Попытки самолечения приводят совершенно к другим результатам – неправильная дозировка или выбор препаратов способны спровоцировать обострение болезни и развитие психических отклонений.
Преимущества терапии в клинике Шурова
После консультаций и постановки диагноза эпилептолог назначает амбулаторный курс терапии или лечение эпилепсии в условиях стационара, расположенного в Москве. План терапии зависит от продолжительности заболевания, общего состояния пациента, его возраста. Мы предлагаем комфортное размещение, режим дня, диетическое питание и круглосуточное медицинское наблюдение. Целью наших усилий является:
Остановка дальнейшего развития заболевания.
Обеспечение безопасности больному и окружающим во время приступов.
Снижение интенсивности проявления припадков и их частоты вплоть до полного прекращения.
Снятие болезненных симптомов во время приступа.
Конечным результатом лечения эпилепсии будет отказ от медикаментозной терапии и переход к профилактическим мероприятиям. Их назначение – препятствовать появлению рецидивов. Врачи в клинике доктора Шурова имеют большую практику и уже оказали помощь сотням страдающих от эпилепсии, которые смогли вылечить недуг.
Как поступить при подозрениях на эпилепсию?
Каждый припадок неизменно ухудшает состояние больного и создает угрозу для его жизни. Сама болезнь не пройдет, а прием лекарств без рекомендации врача потенциально опасен. На сайте есть форма записи на консультацию к эпилептологу. Заполните заявку или позвоните по указанному телефону – в удобное для вас время доктор проведет осмотр, при необходимости назначит обследование и расскажет о дальнейших действиях.
| Лечение эпилепсии | от 5000 руб. |
Часто задаваемые вопросы
В клинике доктора Шурова лечением эпилепсии занимается врач эпилептолог. Это узконаправленный невролог, работающий также с судорожными приступами и пароксизмальными расстройствами. Для постановки диагноза и дальнейшей терапии может привлекаться психотерапевт, педиатр, терапевт, клинический психолог и другие узконаправленные специалисты.
Курс противоэпилептической терапии отличается большой продолжительностью. Прием препаратов проводится на протяжении 2-3 лет и может быть увеличен при слабо выраженном результате. В условиях клиники возможно хирургическое лечение, или проведение интенсивной терапии по купированию симптомов эпилепсии длительностью 5-21 день.
Самостоятельный подбор препаратов для снятия эпилептических симптомов может привести к совершенно иным результатам. Из-за действия лекарств сила припадков и их частота могут увеличиться, и, вместо того, чтобы избавиться от эпилепсии, человек только ухудшит свое состояние. На этом фоне часто происходит развитие депрессии и других расстройств психического характера. Без срочной помощи психотерапевта и эпилептолога выйти из таких состояний не получится – они будут только усугубляться, и в конечном итоге примут необратимый характер.
