Дмитрий Долин
Опубликовано: 16:48, 19 декабрь 2022
Полезно знать

Что такое лимфедема и как лечить

Лимфология — раздел медицины посвященный изучению, диагностике и лечению пациентов с хроническими лимфатическими отеками. Лимфология стала выделяться в
Что такое лимфедема и как лечить

Что такое лимфедема и как лечить



Лимфология — раздел медицины посвященный изучению, диагностике и лечению пациентов с хроническими лимфатическими отеками. Лимфология стала выделяться в отдельную специальность совсем недавно, хотя лечением лимфостаза врачи занимаются с начала XX века. Большое значение проблема лимфологических пациентов приобрела с развитием хирургических и лучевых методов лечения онкологических заболеваний.


К сожалению, в России до последнего времени пациенты с лимфостазом оставались никому не нужными. Единичные попытки хирургического лечения лимфедемы в микрохирургических отделениях не изменяли общей картины. В тоже время в западных странах развивалась эффективная технология консервативного лечения и контроля над лимфостазом, которая позволяет возвращать этих пациентов к нормальной жизни.


Амбулаторное лечение лимфедемы


Инновационный сосудистый центр смог перенести опыт ведущих лимфологических клиник Германии в нашу страну. Мы создали полноценный комплекс включающий стационарное консервативное лечение лимфедемы, а так же возможности современной пластической и микрохирургии. Консервативное лечение проводится в соответствие с европейскими рекомендациями и включает не только мануальный лимфодренаж и бандажирование, но и специальные упражнения, обучение пациентов самомассажу, коррекцию метаболических нарушений. Хирургическое лечение лимфедемы мы проводим при развитии тяжелых осложнений. В нашем арсенале весь спектр современных вмешательств при этом заболевании.


Лечение в клинике лимфологии


Наша клиника лимфологии единственная в России, где проводится комплексное лечение больных лимфедемой в условиях стационара. Только стационарные условия с ежедневным лечением и контролем позволяют добиться результата. Успех зависит от настойчивых процедур для удаления отека, эффективного бандажирования и лечебной физкультуры. Такой подход позволяет добиться хорошего результата в течении 2-3 недель и вернуть большинство пациентов к нормальной жизни.


Уникальные операции при лимфостазе


В нашей клинике применяются микрохирургические операции лимфовенозных анастомозов, трансплантации сальника с лимфоузлами, пересадки лимфоузлов. При развившейся слоновости мы выполняем иссечение фиброзных тканей с созданием нормальных контуров конечности. При лимфедеме руки с успехом используется липосакция.


Инновационный сосудистый центр творчески подходит к лимфологии и старается использовать в лечении больных лимфедемой все современные достижения медицинской науки.




Лимфология занимается лечением нарушений оттока тканевой жидкости — лимфостазом (лимфедемой). Застой лимфы приводит к изменениям мягких тканей пораженных конечностей, развитию утолщения кожи и клетчатки, скоплению и истечению лимфы через кожные язвы. Нередко возникают кожные рожистые воспаления и образование грубых разрастаний соединительной ткани — слоновость. При грубой деформации конечности нарушается нормальная функция движения и развиваются заболевания суставов. При развитии застоя лимфатической жидкости может наблюдаться истечение лимфы наружу — лимфоррея. Чаще всего причиной лимфорреи являются хирургические травмы лимфатических путей или онкологические заболевания.


Основные понятия лимфологии


Лимфостаз — временный или хронический застой тканевой жидкости и лимфы в коже и подкожной клетчатке, обусловленный врожденными, воспалительными заболеваниями или травмой лимфатических сосудов, либо избыточной продукцией лимфатической жидкости.


Лимфедема ( хронический лимфостаз) — прогрессирующее заболевание, без лечения которого развиваются множественные осложнения, грубые, деформирующие объемные образования, приводящие не только к инвалидности, но и хроническому стрессу, патологии и изменениям во многих органах и системах организма.


Лимфоцеле — скопление лимфатической жидкости в виде объемных образований, может развиваться при повреждении лимфатических сосудов на фоне нарушенного оттока лимфы, либо при травме лимфатических узлов и сосудов.


Лимфоррея — истечение лимфатической жидкости наружу после повреждения лимфатических узлов и сосудов, встречается после хирургических операций в зоне лимфоидной ткани. Как правило носит временных характер, но может осложняться нагноением и вторичной лимфедемой.




Слоновость (элефантиаз) — крайняя степень развития лимфедемы, сопровождающаяся образованием соединительной ткани в подкожной клетчатке, множеством очагов лимфоцеле и грубой деформации конечности


Застой лимфы, вызванный нарушением ее оттока постепенно прогрессирует. Без адекватного лечения развиваются тяжелые осложнения — приводящие к инвалидности, развитию микробной и грибковой инфекции и трофическим язвам.


Лимфедема — это хронический отек одной или нескольких конечностей, связанный с нарушением оттока тканевой жидкости (лимфы) в кровеносную систему. Лимфедема развивается при блокировании лимфатического оттока. Лимфатическая система представляет собой сеть специализированных сосудов (лимфатические сосуды) организма, цель которых собрать излишки тканевой (лимфатической) жидкости с белками, липидами и продуктами жизнедеятельности тканей. Эта жидкость затем собирается в лимфатических узлах, которые фильтруют продукты жизнедеятельности и инфекцию с помощью специальных клеток лимфоцитов. Отфильтрованная лимфа в конечном итоге отводится в общий кровоток. Если лимфатические сосуды или лимфоузлы блокируются , то развивается застой лимфатической жидкости — лимфостаз, который проявляется стойким отеком.


Лимфостаз чаще всего поражает одну руку или ногу, но в редких случаях страдают обе конечности. Первичная (врожденная) лимфедема — редкое наследственное заболевание. Она является следствием анатомических аномалий лимфатических сосудов или лимфоузлов.


Вторичная лимфедема развивается после блокирования нормальных лимфатических сосудов или узлов вследствие заболевания. Самой частой причиной вторичного лимфостаза являются онкологические заболевания и инфекция. Чаще всего лимфедема развивается после хирургического удаления лимфоузлов или их облучения.


Лимфедема




Лимфедема – это постепенное увеличение объема конечности вследствие нарушения оттока лимфы и ее последующего скопления в межклеточном пространстве. Лимфедема является хронической патологией лимфатической системы, приводящей к развитию трофических изменений кожи (язвы, повышенная пигментация, экземы, уплотнение и т.д.).


При поздней диагностике этого состояния или отсрочке лечения у больных возникает слоновость с изъязвлениями и лимфореей, что приводит к значительному снижению качества жизни и даже инвалидности. Течение лимфедемы неуклонно прогрессирующее, поэтому требуется пожизненное лечение. В зависимости от стадии и состояния кожи оно может проводиться консервативными и оперативными методами.


Виды лимфедем


Лимфедема бывает 2 видов:



Первичная – связана с врожденной неполноценностью лимфатической системы (уменьшенное количество сосудов, фиброз лимфатических узлов, утолщение сосудистой стенки). Может проявляться с рождения (конгенитальная форма), до 35-летнего возраста (ранняя форма) или после 35 лет (поздняя форма).
Вторичная – связана с приобретенными нарушениями целостности или удаления лимфатических сосудов или узлов (последствия травм, лимфаденитов и лимфангиитов, оперативных вмешательств с удалением лимфоузлов, лучевой терапии по поводу злокачественных новообразований, сдавление лимфоузлов избыточной жировой тканью при ожирении, опухолью, воспалительным отеком и т.д.).

При отсутствии лечения лимфедема последовательно проходит 4 стадии:


1-я стадия – периодически появляющийся отек, который не отличается постоянством.
2-я стадия – появление мягкой отечности после физических нагрузок и в конце дня. Отек самостоятельно проходит после ночного отдыха.
3-я стадия – отек практически постоянный, который не уменьшается после сна. Ткани становятся плотными, а конечность теряет свою форму.
4-я стадия – отек приводит к развитию осложнений, конечность резко деформируется.

Симптомы лимфедемы


Лимфедема чаще всего развивается на нижних конечностях, реже страдают – верхние, например, после радикальной операции по поводу рака молочной железы.


Основными проявлениями лимфедемы являются:



в начале безболезненный отек на тыльной поверхности стоп/ладоней, который позже становится причиной распирающей боли;
одностороннее поражение (редко встречается двухстороннее);
привычная окраска кожи (цвет не изменяется);
распространение отека на вышележащие отделы конечности на поздних стадиях;
уплотнение кожи, появление повышенного шелушения и пигментации, фиброзирование подкожно-жировой клетчатки;
воспаление лимфоузлов.

Причины лимфедемы


Причины развития лимфедемы могут быть следующими:



недоразвитие лимфатических сосудов вследствие особенностей генетики (например, синдром Нонне-Милроя-Мейжа – помимо лимфатического отека имеются эндокринные расстройства и пороки развития внутренних органов);
функциональная неполноценность лимфатических сосудов;
отсутствие клапанного аппарата;
замедленный лимфоток;
повреждение сосудов, по которым течет лимфа.

Получить консультацию


Если у Вас наблюдаются подобные симптомы, советуем записаться на прием к врачу. Своевременная консультация предупредит негативные последствия для вашего здоровья.


Узнать подробности о заболевании, цены на лечение и записаться на консультацию к специалисту Вы можете по телефону:




Почему «СМ-Клиника»?


Диагностика лимфедемы


Диагностика начинается с объективной оценки пораженной конечности. Врач обязательно проверяет симптом Стеммера, который определяется с третьей стадии лимфедемы. Это невозможность собрать кожную складку над основной фалангой пальцев стопы вследствие выраженного отека кожи и подкожной клетчатки.


После клинического обследования проводится дополнительная диагностика. Она может включать в себя следующие методы:



Мультиспиральная компьютерная ангиография – это контрастная визуализация мягкотканных структур, которая позволяет оценить распространенность лимфы по длине конечности, определить состояние лимфатических узлов, а также наличие фиброзных изменений в коже и подкожно-жировом слое. В процессе исследования проводится объективное измерение плотности тканей на любом уровне в соответствии со шкалой Хаунсфилда.
УЗИ конечностей с допплерографией – подтверждает наличие отека, определяет его локализацию (над мышечными фасциями или под ними) и распространенность, а также выявляет фиброзные изменения в подлежащих тканях. Допплерография позволяет оценить характер венозного кровотока и исключить причины, обусловленные недостаточностью вен.

Другие лабораторные и инструментальные обследования направлены на оценку других причин, которые могут стать причиной отечного синдрома – почечная и сердечная недостаточность, патологические процессы вен и т.д.


Мнение эксперта


Сосудистые хирурги предупреждают, что причины развития лимфедемы достаточно разнообразны. В общей структуре сосудистой патологии это состояние занимает около 8-10%. Чем раньше начинается лечение, тем меньше риск развития серьезных осложнений, в т.ч. инвалидности.


В достижении положительного результата особое знание отводится правильной организации образа жизни – проведение мероприятий по созданию условий для лимфодренажа конечностей и поддержание здоровья кожи. Консервативная и хирургическая помощь являются дополнением к общим мероприятиям, направленным на предупреждение прогрессирования патологии.


Ширинбек Олими , врач-хирург, врач-флеболог, д.м.н.




Методы лечения лимфедемы


Лечение направлено на налаживание оттока лимфатической жидкости из межклеточного пространства, стимуляцию движения лимфы по лимфатическим путям, реорганизацию уплотненной соединительной ткани и активацию мышечного механизма передвижения тканей жидкости.


Консервативная терапия эффективна при первой-второй стадии заболевания, в более тяжелых случаях применяется ее сочетание с хирургическими методами. Основные способы консервативной помощи пациентам с лимфедемой:



Аппаратная компрессионная терапия – активная стимуляция движения лимфы проводится на южнокорейском оборудовании последнего класса Doctor Life Mark 400.
Озонотерапия – активные формы кислорода вводятся внутривенно и стимулируют обновление тканей.
Внутривенное лазерное облучение крови – преследует те же цели.
Комплексная инфузионная терапия – введение препаратов, укрепляющих сосуды, обладающих антиоксидантным действием и борющихся с отеком.
Местное лечение трофических поражений кожи противовоспалительными средствами.

Хирургическое лечение лимфедемы


Необходимость проведения хирургического вмешательства врач оценивает, начиная с 3-й стадии заболевания. Операции направлены на восстановление лимфатического дренажа и борьбу с последствиями лимфедемы. Основными видами хирургической помощи являются:



Наложение лимфовенозных анастомозов – искусственные соединения сосудов, обеспечивающие отток тканевой жидкости.
Удаление избыточной подкожно-жировой клетчатки.
Пересадка собственных кожных лоскутов для борьбы с трофическими нарушениями кожи (длительно незаживающими язвами).
Венозные операции при сочетанной патологии.

Для того, чтобы добиться максимального результата от хирургического вмешательства, всем пациентам проводится предоперационное обследование, которое позволяет оценивать и предупреждать возможные риски. Программа диагностики включает в себя:



Консультативный этап – осмотры сосудистого хирурга, онколога, кардиолога, анестезиолога (другие специалисты по показаниям).
Инструментальный этап – ультразвуковое сканирование с допплерографией, компьютерная ангиография.
Лабораторный этап – стандартные анализы крови и мочи, определение свертываемости. При наличии длительно незаживающих язв показано микробиологическое и цитологическое исследование раневого отделяемого.



Профилактика лимфедемы


Специфической профилактики лимфедемы не существует. Важно своевременно диагностировать и лечить первичные заболевания, а также осуществлять клинико-лабораторный контроль за их течением.


При появлении малейших признаков отечного синдрома необходимо как можно раньше проконсультироваться с сосудистым хирургом.


Реабилитация после операции


При первых 2 стадиях консервативное лечение может начинаться в стационаре (в течение 7-10 дней), а затем продолжаться в амбулаторных условиях. Более тяжелые стадии требуют многоэтапного персонифицированного лечения, которое может затянуться на несколько месяцев. После хирургического вмешательства потребуется приходить в клинику для проведения перевязок и тщательно следить за состоянием раны.


На этапе реабилитации обязательно придавать конечности возвышенное положение, следить за объемом выпиваемой жидкости, носить компрессионное белье (бандажирование бинтами короткой растяжимости), выполнять лимфодренирующий массаж и специальные физические упражнения. Важно следить за кожей (увлажнять лосьонами с 4% содержанием мочевины, избегать длительного пребывания под солнечными лучами, не носить обтягивающую одежду и не посещать бани) и правильно питаться. Положительное влияние оказывают ежедневные аэробные нагрузки в течение 30-40 минут (ходьба в среднем темпе, плавание, неспешная велосипедная езда).


В послеоперационном периоде по поводу лимфедемы консультации ангиохирурга должны быть регулярными с периодичностью 1 раз в 3 месяца.


Лимфедема ( Лимфатический отек , Лимфостаз )


Лимфедема – это патологическое состояние, сопровождающееся нарастающим отеком мягких тканей пораженной области (чаще всего – нижних конечностей). Проявляется увеличением объема пораженной части тела, ощущением распирания и тяжести, трофическими нарушениями. Лимфедема диагностируется при помощи УЗС сосудов, лимфангиографии, лимфосцинтиграфии. Лечение в начальных стадиях консервативное (бандажирование, массаж, пневмокомпрессия), при его неффективности применяются хирургические методики.


МКБ-10




Общие сведения


Лимфедема – врожденное или приобретенное состояние, в основе которого лежит лимфостаз и лимфатический отек пораженной части тела. Отек при лимфедеме развивается из-за нарушения оттока жидкости по лимфатическим сосудам. Заболевание широко распространено. Нарушение оттока лимфы различной степени наблюдается у каждого десятого жителя Земли. Более 10 миллионов людей во всем мире страдают от лимфедемы, развившейся на фоне хронической инфекции. Больные лимфедемой составляют 2,5-7% всех пациентов с поражением периферических сосудов.


Причины


В зависимости от этиологических предпосылок выделяют два типа лимфедемы:



Первичная (врожденная) лимфедема. Обусловлена врожденной патологией лимфатических сосудов. Как правило, развивается в детстве и юности (80% больных – девочки в возрасте до 18 лет). Чаще поражает нижние конечности, реже – верхние. Обычно бывает двусторонней. В 6% случаев имеет место наследственная лимфедема (синдром Нонне-Милроя, синдром Мейжа). У остальных 94% больных первичная лимфедема развивается из-за врожденной аплазии или гипоплазии лимфатических сосудов. Компенсированная первичная лимфедема нередко быстро прогрессирует после беременности или травмы.
Вторичная (приобретенная) лимфедема. Поражение лимфатической системы обусловлено инфекцией (например, рожистым воспалением), травмой, ожогом, хирургическим вмешательством, связанным с удалением или повреждением лимфатических узлов. Наиболее ярко выражена, если затруднение оттока лимфы сочетается с нарушением венозного оттока (при облучении или экстирпации паховых и подмышечных лимфатических узлов). Вторичная лимфедема встречается чаще первичной.

Симптомы лимфедемы




Пациенты с лимфедемой предъявляют жалобы на боли, слабость, ощущение распирания, тяжесть в пораженной конечности, ограничение подвижности суставов. Кожные покровы в пораженной области бледные, рисунок сети подкожных вен не определяется, кожная складка утолщена.


Врожденная лимфедема вначале поражает дистальные отделы конечностей (стопы или кисти). У пациентов появляется безболезненный плотный отек пальцев, распространяющийся на стопу и голеностопный сустав (при поражении верхней конечности – на кисть и лучезапястный сустав). По мере прогрессирования лимфедемы отеки распространяются на голень и бедро. Ноги больного становятся похожими на колонны. В области суставов со временем образуются складки из отечных мягких тканей. Складки на тыле стопы не выражены. Кожа напоминает апельсиновую корку.


При приобретенной лимфедеме в первую очередь поражаются проксимальные отделы конечностей, чуть ниже уровня поврежденных лимфатических узлов на бедре или плече. В последующем отек распространяется на дистальные отделы конечностей. При сборе анамнеза следует учитывать, что лимфедема может развиться в отдаленные сроки после поражения или удаления лимфатических узлов. Иногда первые признаки заболевания появляются спустя 10-15 лет после операции, травмы или облучения.


Осложнения


При лимфедеме нарушается питание тканей. Возникают участки гиперкератоза. Измененная кожа трескается, появляются язвы. Иногда развиваются лимфатические свищи между пальцами. Лимфедемы любого генеза часто осложняются рожистым воспалением, которое может стать причиной флегмоны, вызывает облитерацию сохранных лимфатических сосудов и приводит к быстрому прогрессированию заболевания. При длительном течении болезни (особенно – в случае вторичной лимфедемы) может развиться лимфоангиосаркома.


Диагностика


Диагноз выставляется хирургом-флебологом на основании внешнего осмотра, измерения объема конечностей и данных анамнеза. Для оценки состояния лимфангионов (мелких лимфатических сосудов) применяется лимфангиография. При обнаружении на лимфограмме сосудов, имеющих форму бус или веретена, можно говорить о сохранности моторики. Если сосуд равномерно заполнен контрастным веществом, а его диаметр одинаков на всем протяжении, это свидетельствует о нормальной проходимости при повреждении сократительного аппарата и нарушении транспорта лимфы. При первичной лимфедеме выявляется гипоплазия лимфангионов, при вторичной – изменение формы сосудов, экстравазация, заполнение кожной лимфатической сети.


Для изучения динамики заболевания применяется лимфосцинтиграфия. Характер распространения изотопов позволяет оценить магистральный, диффузный, коллатеральный лимфоток и выявить полный лимфостаз. В последние годы лимфоангиография постепенно вытесняется новыми методами исследования. Для оценки лимфооттока и состояния лимфатической системы все чаще используется МРТ, компьютерная томография и дуплексное сканирование.


Лимфедему необходимо дифференцировать с отеками, обусловленными посттромбофлебитическим синдромом, заболеваниями почек и сердца. При подозрении на первичную лимфедему проводится дифференциальная диагностика с липедемой (синдромом болезненного ожирения ног). В отличие от лимфедемы, для липедемы характерно симметричное поражение голеней. Стопы при липедеме остаются интактными.


Лечение лимфедемы


Консервативная терапия возможна при отсутствии органических изменений мягких тканей. Пациентам назначается специальная диета, курсы лечебной физкультуры, бальнеологические и физиотерапевтические процедуры. Для уменьшения объема пораженной конечности показаны: ношение бандажа, лимфодренажный массаж, переменная аппаратная пневмокомпрессия. Комплексные методы лечения, применяющиеся в современной флебологии, позволяют замедлить развитие лимфедемы, а в ряде случаев – даже добиться регресса симптомов заболевания.


Для создания обходных путей лимфооттока проводятся операции на лимфатических путях. Лимфатические сосуды предварительно окрашивают. В ходе операции выделяют максимальное количество сосудов в области подколенной ямки или треугольника Скарпы на бедре. Сосуды пересекают, после чего их центральные концы коагулируют. Затем создают анастомозы между периферическими концами сосудов и ближайшими ветвями подкожных вен. Операция, проведенная на ранних стадиях, позволяет полностью нормализовать отток лимфы. При длительном течении заболевания после оперативного вмешательства удается добиться существенного уменьшения отека кожи и подкожной клетчатки.


Читайте также:  Вегетарианские рецепты

Прогноз и профилактика


При выявлении лимфедемы на начальных стадиях в большинстве случаев можно не только остановить развитие заболевания, но и устранить уже имеющиеся проблемы, поэтому при первых признаках лимфедемы следует обращаться к врачу. Пациентам с нарушением оттока лимфы и повышенным риском развития лимфедемы рекомендуют не создавать дополнительных препятствий лимфооттоку (не следует носить сумочку на больной руке, скрещивать ноги при сидении или измерять АД на пораженной руке). Необходимо содержать пораженную конечность в чистоте. Не рекомендуется ходить босиком или готовить пищу без защитных перчаток.


1. Лимфедема нижних конечностей: современные аспекты комплексного консервативного лечения/ Бадтиева В.А., Апханова Т.В.// Флебология. — 2010 — №3.


2. Лимфедема конечностей/ Лупальцов В.И., Ягнюк А.И., Дехтярук И.А., Ворощук Р.С., Мирошниченко С.С., Котовщиков М.С., Вандер К.А. — 2010.


3. Лечение лимфедемы конечностей (обзор литературы)/ Юдин В.А. Савкин И.Д.// Российский медико-биологический вестник имени академика И.П. Павлова. — 2015.


4. Тактика лечения при вторичной лимфедеме нижних конечностей/ Мышенцев П.Н. Каторкин С.Е.// Новости хирургии. — 2014.


Лимфедема


Лимфедема – это хроническое заболевание, характеризующееся накоплением жидкости, богатой белком, в межклеточном пространстве, связанное с нарушением функции лимфатической системы. Лимфедема развивается в случае, если нарушается сложная система образования и концентрации лимфатической жидкости в межклеточном пространстве и ее переноса по системе лимфатических сосудов. Суть процесса в дисбалансе: в межклеточное пространство поступает больше жидкости, чем может всосаться в венозные капилляры и лимфатические сосуды, и в этой области начинает формироваться отек.




Лимфедема проявляется, когда способность удалять тканевую жидкость становится недостаточной. Чаще всего это происходит в области рук и ног.




Лимфедема может быть первичной – как результат врожденных пороков развития компонентов лимфатической системы,




и вторичной, т.е. развиться вследствие травмы, хирургическиого вмешательства или радиации, бактериальной, вирусной или грибковой инфекции, филяриоза, воспалительных процессов в лимфатической системе и пр. Очень часто лимфатический отек возникает после хирургического лечения и лучевой терапии при онкологических заболеваниях, т.к. в этих случаях удаляются и повреждаются лимфатические узлы – очень важные составляющие лимфатической системы, что влечет за собой прямое препятствие лимфоттоку.


Более подробно c хирургическими аспектами лечения рака молочной железы можно ознакомиться на сайте abcsurgery.ru




Различают четыре стадии лимфедемы:
Стадия 0 (латентная стадия): лимфатические сосуды не работают должным образом. Тем не менее, баланс лимфатической жидкости сохраняется благодаря компенсаторным механизмам.
Стадия I (обратимая):
отек с высоким содержанием белка, при нажатии образуются ямки, облегчение приносит подъем конечности




Стадия II (самопроизвольно необратимая стадия): значительные отеки и избыточное образование соединительной ткани (фиброз)




Стадия III (элефантизм): крайне выраженные отеки, кожа утолщается за счет процессов пролиферации, часто встречается рожистое воспаление




Лечение лимфедемы


«Золотым стандартом» лечения лимфедемы во всем мире принято считать комплексную противоотечную терапию.




Она включает в себя 2 фазы:


Фаза 1: ликвидация отека


Фаза 2: поддержание и оптимизация результатов


Основными компонентами лечения являются:



Забота о коже
Мануальный лимфодренажный массаж
Компрессионная терапия: в фазе 1 – бинтование (бандажирование) бинтами малой растяжимости; в фазе 2 – компрессионный трикотаж плоской вязки
Лечебная физкультура.

Более подробная информация об этом заболевании:


Лимфедема


Лимфедема – это заболевание, которое проявляется отеком мягких тканей. Причина отека – нарушение оттока жидкости из межклеточного и межтканевого пространства в лимфатическую систему. Чаще всего поражаются нижние конечности. Распространено заболевание довольно широко. По статистике, такими нарушениями страдает каждый десятый житель планеты. Приблизительно у десяти миллионов людей его диагностируют, как осложнение перенесенной острой или хронической инфекции. Среди пациентов с поражениями периферических сосудов около 2,5-7% — это больные лимфедемой.


Классификация лимфедемы


Принято разделять лимфедему на два типа: первичную (врожденную) и вторичную (приобретенную).


Первичная лимфедема. Причиной заболевания выступает врожденная патология лимфатических сосудов. Диагностируется в детском либо в юношеском возрасте, около 80% случаев выявляют у девочек до 18 лет. В основном нарушения возникают в нижних конечностях, реже в верхних, поражение обычно двухстороннее. Наследственность имеет значение в 6% всех случаев заболевания. Врожденную лимфедему связывают с такими генетическими болезнями, как синдром Нонне-Милроя и синдром Мейжа. Во всех остальных случаях причиной нарушений выступают аплазии либо гипоплазии лимфатических сосудов. Часто первичная врожденная лимфедема в юном возрасте компенсирована и почти себя не проявляет. Прогрессирование может наступить во время беременности, после родов или вследствие перенесенной травмы.


Вторичная или приобретенная лимфедема. Лимфатическая система поражается из-за различных внешних факторов. Это могут быть перенесенные инфекции, такие как рожа, разного вида травмы, ожоги, операции на лимфатических сосудах. Тяжелое, ярко выраженное течение лимфедемы наблюдается, когда нарушение лимфотока сочетается с венозным застоем, а также после удаления либо облучения паховых и подмышечных лимфоузлов. Встречается вторичная лимфедема намного чаще, чем первичная.


Симптомы лимфедемы


При лимфедеме у пациентов возникает боль в пораженной конечности, тяжесть, слабость, чувство распирания, подвижность в суставах часто ограничена. Кожа бледная, венозный рисунок не просматривается, кожная складка значительно утолщена.


Врожденная лимфедема сначала развивается в дистальных отделах конечностей на стопах или на кистях. У больных наблюдается плотный и безболезненный отек пальцев, который распространяется постепенно на всю стопу, а также на голеностопный сустав. Если поражена рука, то отекают сначала пальцы, кисть, а затем лучезапястный сустав. Прогрессирующая лимфедема переходит на голень и бедро, плечо и локоть. Нижние конечности напоминают ноги слона или колонны. Вокруг суставов начинают формироваться складки из мягких тканей со значительным отеком. На тыльной стороне стопы складки не выражены. Кожа становится похожей на корку апельсина.


При вторичной лимфедеме процесс начинается с проксимальных отделов, немного ниже уровня поврежденных патологическими изменениями лимфатических узлов. Затем отек плавно переходит на дистальные отделы. Следует помнить, что лимфедема нередко появляется через длительное время после удаления либо поражения лимфатических узлов. Бывают случаи, когда первые признаки болезни пациенты отмечают через десять и даже пятнадцать лет после операции, травмы, ожога либо облучения узла.


Диагностика лимфедемы


При первых признаках заболевания следует обратиться к флебологу. Врач проводит диагностику на основе анамнеза, общего осмотра, измерения объема конечностей. Состояние мелких лимфатических сосудов (лимфангионов) оценивают с помощью лимфангиографии. Если сосуды на лимфограмме напоминают по форме бусинки или веретено, значит моторика их в норме. Когда проходимость сохранена, но нарушена двигательная функция, а значит и транспорт лимфы, сосуды будут равномерно наполнятся контрастом. При врожденной лимфедеме выявляют гипоплазию лимфангионов, приобретенная — характеризуется изменением их формы, экстравазацией, заполнением кожной лимфатической сетки.


Динамику процесса изучают с помощью лимфосцинтиграфии. Во время исследования смотрят, как распространяются изотопы, и по характеру этого распространения оценивают особенности лимфотока (магистрального, диффузного, коллатерального), а также выявляют признаки полного лимфостаза.


Сейчас все больше используют новые методы исследования, которые постепенно вытесняют лимфангиографию. Среди них можно отметить магнитно-резонансную томографию или МРТ, компьютерную томография, а также дуплексное сканирование.


Дифференциальная диагностика лимфедемы


Лимфедему следует отличать от отеков, причиной которых являются другие заболевания. Например, от посттромбофлебитического синдрома, отеков, связанных с почечной и сердечной недостаточностью. Первичная лимфедема иногда напоминает липедему или синдром патологического ожирения ног. При этом заболевании симметрично поражаются голени, а стопы остаются нормальными.


Осложнения лимфедемы


Трофика тканей при лимфедеме нарушается, могут возникать отдельные участки повышенного ороговения кожи или гиперкератоза. На кожных покровах появляются трещины, мелкие и крупные язвы. Между пальцами в отдельных случаях можно наблюдать лимфатические свищи. Любые лимфедемы, как первичные, так и вторичные, могут осложняться стрептококковой инфекцией кожи и подкожной клетчатки (рожей). Нередко она переходит во флегмону, что порождает дальнейшую облитерацию лимфатических сосудов и быстрый прогресс заболевания. Длительное течение вторичной лимфедемы нередко приводит к развитию лимфоангиосаркомы.


Лечение лимфедемы


На начальных этапах заболевания, когда еще нет органических изменений в мягких тканях, можно лечить лимфедему консервативно. Терапия включает в себя специальную диету, лечебную физкультуру, физиотерапию, бальнеологическое лечение. Чтобы немного уменьшить объем больной конечности рекомендуют носить бандаж, делать специальный лимфодренажный массаж, переменную аппаратную пневмокомпрессию. Благодаря комплексной терапии, которая сейчас активно используется в флебологии, можно добиться значительного замедления прогрессирования лимфедемы. У некоторых пациентов после курса лечения даже отмечается регресс симптоматики.


Хирургическое лечение направлено на создание новых обходных путей для оттока лимфы. Перед проведением операции лимфатические сосуды окрашивают для лучшей визуализации. Затем стараются выделить максимальное количество мелких и крупных сосудов в подколенной ямке или на бедре, в области треугольника Скарпы. Выделенные сосуды пересекают между собой, затем концы их коагулируют специальным прибором. Следующий этап – создание анастомозов между подкожными венами и периферическими концами сосудов. Если вовремя провести оперативное вмешательство, нормальный отток лимфы можно полностью возобновить. Даже после длительного и тяжелого течения болезни хирургическими методами удается значительно уменьшить отек тканей и улучшить их трофику.


Профилактика лимфедемы


Больным лимфедемой нужно внимательно следить за тем, чтобы не создать дополнительного препятствия для оттока лимфы. Не рекомендуют носить на больной руке сумки, скрещивать ноги, одевать слишком тесные носки или чулки, которые пережимают конечности. Даже измерять давление на больной руке не советуют. Обязательно придерживаться правильной гигиены. Без защитных перчаток нельзя готовить пищу, и ни в коем случае не стоит ходить босяком. Правильная диагностика заболевания на его начальном этапе позволит быстро выбрать метод лечения, устранить причины лимфедемы, предотвратить ее дальнейшее развитие. Поэтому при малейших симптомах следует обращаться к доктору.


Лимфедема




Лимфедема – это отек конечности вследствие либо гипоплазии лимфатических сосудов (первичная лимфедема), либо их обструкции или разрыва (вторичная лимфедема). Признаками лимфедемы являются плотный, фиброзный отек, не образующий ямки при надавливании одной или нескольких конечностей. Диагноз ставится на основании данных осмотра. Лечение включает в себя консервативные методы – физические упражнения, компрессионный трикотаж, массаж, а также хирургические методы. Хотя полное излечение лимфедемы обычно не достигается, применение консервативных и хирургических методов лечения позволяет уменьшить симптомы, замедлить прогрессирование заболевания и предотвратить осложнения. Пациенты, страдающие лимфедемой, находятся в группе риска развития целлюлита, лимфангита и, редко, лимфангиосаркома.


Этиология лимфедемы


Лимфедема может быть:


Первичная: из-за лимфатической гипоплазии


Вторичная: вследствие обструкции или разрыва лимфатических сосудов


Первичные лимфедемы


Первичные лимфедемы являются врожденными и встречаются редко. Они имеют различные фенотипические проявления и возраст дебюта заболевания.


Врожденная лимфедема развивается в возрасте до 2 лет и имеет в своей основе аплазию или гипоплазию лимфатических сосудов. Болезнь Милроя представляет собой аутосомально-доминантную семейную форму врожденной лимфедемы, связанную с мутацией гена рецептора к сосудистому фактору роста эндотелия (VEGFR-3) и иногда сопровождаемую холестатической желтухой и отеками или диареей вследствие потери белка на фоне энтеропатии, вызванной лимфангиэктазией кишечника.


Lymphedema praecox (раннего возраста) развивается у пациентов в возрасте от 2 до 35 лет, обычно у женщин в начале менструаций или беременности.


Болезнь Мейга представляет собой семейную аутосомно-доминантную форму lymphedemae praecox, обусловленную мутацией гена фактора транскрипции (FOXC2) и сопровождается дополнительным рядом ресниц (дистихиазом), расщепленным небом, и отеками верхних и нижних конечностей, иногда лица.


Lymphedema tarda (поздняя лимфедема) поражает пациентов в возрасте старше 35 лет. Выделяют семейную и спорадическую формы; генетические механизмы обеих форм неясны. Клинические проявления подобны lymphedema praecox, но мгут быть менее выраженными.


Лимфедема проявляется и при других генетических синдромах, включая:




Синдром Шерешевского-Тернера Синдром Шерешевского-Тернера При синдроме Тернера девочки рождаются с одной или двумя частично или полностью отсутствующей Х-хромосомой. Диагноз ставят на основании клинических данных и цитогенетических анализах. Лечение. Прочитайте дополнительные сведения


Синдром желтых ногтей Деформации и дистрофии ногтей при системных заболеваниях Деформации зачастую рассматриваются наряду с дистрофиями, но они в некоторой степени отличаются: деформациями обычно считают грубые изменения формы ногтя, в то время как к дистрофиям относят. Прочитайте дополнительные сведения , характеризующийся плевральными выпотами и желтым цветом ногтей


Синдром Хеннекама – редкий врожденный синдром, включающий лимфангиэктазии кишечника и других органов, аномалии лица, умственную отсталость


Вторичная лимфедема


Вторичная лимфедема встречается значительно чаще, чем первичная.


Самыми частыми причинами являются:


Хирургическое вмешательство (особенно после иссечения лимфатических узлов, как правило, при лечении рака молочной железы)


Лучевая терапия (особенно в подмышечной или паховой области)


Обструкция лимфатических сосудов из-за опухоли


Лимфатический филяриатоз Вухериоз и бругиоз Лимфатический филяриоз – это заражение любым из 3 видов Filarioidea. Симптомы острого периода болезни включают лихорадку, лимфаденит, лимфангиит, эпидидимит и фуникулит (воспаление семенного. Прочитайте дополнительные сведения (в развивающихся странах)


Умеренная лимфедема также может возникнуть при пропотевании лимфы в интерстиций у пациентов с хронической венозной недостаточностью Хроническая венозная недостаточность и постфлебитический синдром Хроническая венозная недостаточ­ность – нарушение венозного оттока, иногда вызывающее дискомфорт, отек и изменения кожных покровов ниж­них конечностей. Постфлебитический (посттромботический). Прочитайте дополнительные сведения .


Симптомы и признаки лимфостаза


Симптомами вторичной лимфедемы включают жалобы на болезненный дискомфорт и чувство тяжести и распирания в области отека.


Основные проявления отека мягких тканей подразделяют на 3 стадии:


Стадия 1: При надавливании в области отека образуется ямка, отек исчезает к утру.


Стадия 2: Не образуется ямка при надавливании в области отека, имеет место хроническое воспаление мягких тканей, вызывающее ранний фиброз.


Стадия 3: Отек плотный, сохраняется постоянно, значительное увеличение отека вследствие фиброза мягких тканей.


Отек наиболее часто унилатеральный, может нарастать в теплую погоду, перед менструациями, а также после длительного опущенного положения конечности. При периартикулярном расположении отек может ограничивать объем движений конечности. Может поражаться как любая часть конечности (изолированно проксимальная или дистальная), так и вся конечность. Лимфедема, особенно возникшая в результате лекарственного или хирургического лечения, сможет приводить к значительной ограничению трудоспособности и эмоциональному стрессу.


Часто имеют место кожные изменения, включающие в себя гиперкератоз, гиперпигментацию, бородавки, папилломы и грибковые инфекции.


В редких случаях пораженная конечность чрезвычайно увеличивается в размерах, а гиперкератоз становится настолько выраженным, что делает кожу похожей на кожу слона (слоновость). Такое проявление более характерно для филяриоза, чем для других причин лимфедемы.


Осложнения


Может развиться лимфангит Лимфангит Лимфангит – это острое бактериальное инфекционное поражение (обычно стрептококковой этиологии) периферических лимфатических сосудов. (См. также Обзор бактериальных инфекций кожи (Overview. Прочитайте дополнительные сведения , что наиболее часто происходит вследствие проникновения бактерий через трещины кожи, возникших в межпальцевых промежутках на фоне грибковой инфекции, или через порезы на руках. Чаще всего лимфангит вызывается стрептококками, приводящими к рожистому воспалению или иногда стафилококками. Пораженная конечность становится горячей по ощущениям и на ощупь, могут появиться тяжи красного цвета проксимально от места поражения, развиться лимфаденопатия. Редко наблюдается растрескивание кожи.


В редких случаях многолетняя лимфедема приводит к лимфангиосаркоме (синдрому Стюарта-Тривса), обычно у пациентов после мастэктомии или пациентов с филяриазом.


Диагностика лимфедемы


КТ или МРТ при неясной этиологии лимфедемы


Диагноз первичной лимфедемы обычно не вызывает сомнений и основывается на характерном отеке мягких тканей всего тела, а также данных семейного анамнеза и физикального осмотра.


Диагноз вторичной лимфедемы обычно не вызывает сомнений по данным физикального осмотра. При подозрении на вторичную лимфедему при неясных диагнозе и причине показаны дополнительные исследования. С помощью КТ и МРТ можно выявить участки обструкции лимфатических сосудов, радионуклидная лимфосцинтиграфия может выявить лимфатическую гипоплазию или замедление лимфотока.


Прогрессирование отека можно оценивать, измеряя окружность конечности, а также по объему воды, вытесняемой пораженной конечностью, или используя тонометрию кожи или мягких тканей.


В развивающихся странах требуется выполнение исследования на лимфатический филяриоз Вухериоз и бругиоз Лимфатический филяриоз – это заражение любым из 3 видов Filarioidea. Симптомы острого периода болезни включают лихорадку, лимфаденит, лимфангиит, эпидидимит и фуникулит (воспаление семенного. Прочитайте дополнительные сведения .


В том случае, если лимфедема значительно нарастает (например, вследствие удаления лимфатических узлов) или появляется на фоне перерыва в лечении у пациентки с раком молочной железы, необходимо исключать рецидив опухоли.


Прогноз при лимфедеме


Полное излечение лимфедемы обычно не достигается. Систематическое лечение и профилактические меры могут привести к уменьшению симптомов, замедлить или сдержать прогрессирование заболевания и предотвратить развитие осложнений.


Лечение лимфедемы


Иногда включает хирургическую реконструкцию лимфатических сосудов при первичной лимфедеме


Меры, направленные на мобилизацию жидкости (например, приподнятое положение конечности, компрессия, массаж, компрессионные бандажи, изменяющаяся пневматическая компрессия)


Хирургическое лечение первичной лимфедемы может включать редукцию мягких тканей (удаление подкожного жира и фиброзно изменной ткани) и реконструкцию в случае значимого уменьшения качества жизни на фоне заболевания.


Лечение вторичной лимфедемы направлено на устранение причины заболевания. Для уменьшения лимфедемы могут применяться вмешательства, направленные на мобилизацию жидкости (комплексная противоотечная терапия). Они включают:


Ручной лимфодренажный массаж, в ходе которого конечность приподнимают и массажируют («проминают») по направлению к сердцу


Сжимающие повязки или рукава


Упражнения для конечностей


Маcсаж конечности, включая переменную пневматическую компрессию


Применяется хирургическая редукция мягких тканей, восстановление лимфатических анастомозов, формирование дренажных каналов, однако эффективность этих методов подробно не изучена.


Меры профилактики включают избегание перегревания, избыточной физической нагрузки, а также ношение тугой одежды (включая манжету тонометра) на пораженной конечности. Кожа и ногти требуют тщательного внимания и ухода, следует избегать вакцинации, флеботомии и постановки венозного катетера на пораженной конечности.


Здравый смысл и предостережения


Избегайте вакцинации, кровопускания и внутривенно катетеризации в конечностях, пораженных лимфедемой.


При флегмоне и лимфангите применяют антибиотики, устойчивые к бета-лактамазам, которые эффективны против грамположительных микроорганизмов (например, диклоксациллин).


Основные положения


Вторичный лимфатический отек (из-за обструкции или нарушения работы лимфатических сосудов) встречается гораздо чаще, чем первичный лимфатический отек (обусловленный гипоплазией лимфы).


Слоновая болезнь (чрезмерный гиперкератоз кожи конечности, пораженной лимфедемой) является тяжелым проявлением лимфедемы.


Лечение нестандартное, но оно может привести к уменьшению симптомов, замедлить или сдержать прогрессирование заболевания и предотвратить развитие осложнений.


Авторское право © 2023 Merck & Co., Inc., Rahway, NJ, США и ее аффилированные лица. Все права сохранены.



Ctrl
Enter
Заметили ошЫбку
Выделите текст и нажмите Ctrl+Enter
Обсудить (0)